Дискордантное предсердно-желудочковое соединение (Q20.5)
Версия: Справочник заболеваний MedElement
Общая информация
Краткое описание
Примечание. В данную подрубрику включены диагнозы (являются синонимами):
— Дискордантное предсердно-желудочковое соединение;
— Корригированная транспозиция;
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
— Подключено 300 клиник из 4 стран
Автоматизация клиники: быстро и недорого!
Мне интересно! Свяжитесь со мной
Классификация
Этиология и патогенез
КТМС может наблюдаться при нормальном и аномальном положении сердца. Морфологически правый желудочек с трехстворчатым клапаном расположен слева, в нем циркулирует артериальная кровь и от него отходит аорта, которая занимает левостороннее положение. Морфологически левый желудочек с двустворчатым клапаном расположен справа, в него поступает венозная кровь, которая направляется в легочную артерию, расположенную справа от аорты.
При КТМС наблюдается аномальное развитие проводящей системы сердца. Атриовентрикулярный узел расположен у нижней части межпредсердной перегородки выше и слева от центрального фиброзного тела. Пучок Гиса удлинен, так как проходит из правого в левое предсердие, затем в задний отдел мембранозной части межжелудочковой перегородки.
Эпидемиология
Порок встречается в 0,4-1,2% среди всех врожденных пороков сердца, чаще наблюдается у мальчиков, может наблюдаться в любом возрасте.
Факторы и группы риска
Факторы риска, влияющие на формирование врожденных пороков сердца у плода
Семейные факторы риска:
— наличие детей с врожденными пороками сердца (ВПС);
— наличие ВПС у отца или ближайших родственников;
— наследственные заболевания в семье.
Клиническая картина
Клинические критерии диагностики
Cимптомы, течение
Диагностика
Дифференциальный диагноз
Осложнения
Лечение
При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов без клинических проявлений порока лечение не требуется.
При развитии недостаточности артериального (трикуспидального) клапана назначаются сердечные гликозиды и диуретики.
Тактика лечения аритмий при КТМС определяется после проведения дополнительных исследований (Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование, прекардиальное картирование).
Хирургическое лечение
Изолированная КТМС без сопутствующих дефектов сердца не нуждается в хирургической коррекции.
При развитии тяжелой недостаточности артериального (трикуспидального) клапана проводится его протезирование.
Сопутствующие пороки при КТМС устраняют хирургическим путем: закрытие дефекта межжелудочковой перегородки.
Прогноз
При изолированной корригированной транспозиции магистральных сосудов прогноз благоприятный. При сочетании с другими пороками прогноз определяется тяжестью сопутствующей аномалии.
Профилактика
Профилактика возникновения врожденных пороков сердца (ВПС) очень сложна и в большинстве случаев сводится к медико-генетическому консультированию и разъяснительной работе среди людей, относящихся к группе повышенного риска заболевания. К примеру, в случае, когда 3 человека, состоящие в прямом родстве, имеют ВПС, вероятность появления следующего случая составляет 65-100% и беременность не рекомендуется. Нежелателен брак между двумя людьми с ВПС. Помимо этого необходимо тщательное наблюдение и исследование женщин, имевших контакт с вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию, которая может привести к развитию ВПС.
Профилактика неблагоприятного развития ВПС:
— своевременное выявление порока;
— обеспечение надлежащего ухода за ребенком с ВПС;
— определение оптимального метода коррекции порока (чаще всего, это хирургическая коррекция).
Обеспечение необходимого ухода является важной составляющей в лечении ВПС и профилактике неблагоприятного развития, так как около половины случаев смерти детей до 1-го года во многом обуславливаются недостаточно адекватным и грамотным уходом за больным ребенком.
Специальное лечение ВПС, (в том числе, кардиохирургическое) должно проводиться в наиболее оптимальные сроки, а не немедленно по выявлению порока, и не в самые ранние сроки. Исключение составляют только критические случаи угрозы жизни ребенка. Оптимальные сроки зависят от естественного развития соответствующего порока и от возможностей кардиохирургического отделения.
Отделение хирургического лечения врождённых пороков сердца (ВПС)
Отделения хирургического лечения ВПС на Рублевском шоссе д.135
Врожденные пороки сердца (ВПС) – это большая группа разнообразных по формированию и анатомии аномалий внутриутробного развития сердца и крупных сосудов, впадающих в его полости или выходящих из них.
Статистика заболеваемости ВПС
По разным данным, частота встречаемости ВПС варьирует от 2 до 15 случаев на каждые 1000 новорожденных детей. В 2019 году среди более чем 1,3 млн новорожденных было зарегистрировано около 12 тысяч детей с ВПС.
По сравнению со статистикой 10-летней давности частота обнаружения ВПС у новорожденных возросла с 6 до 9 случаев на каждые 1000 родившихся младенцев, что по всей видимости связано с улучшением средств ранней диагностики этой серьезной и, зачастую, жизненно опасной в детском возрасте группы заболеваний.
Несмотря на то, что современные способы и технические возможности ультразвукового исследования (эхокардиографии) позволят обнаружить ВПС у плода начиная с 12-14 недели беременности с высокой долей вероятности (до 96%), тем не менее регистрируются случаи позднего выявления этой патологии как среди детей, так и среди взрослого контингента.
На конец 2017 года в России (население около 147 млн. человек) было зарегистрировано более 573 тысяч пациентов (детей и взрослых) с установленным диагнозом ВПС. Однако велика вероятность, что реальное количество таких больных может быть больше, а число ежегодно регистрируемых случаев установления данного диагноза будет расти.
Несомненно, естественное (без вмешательства врачей) течение подавляющего числа различных ВПС, как правило, имеет неблагоприятный прогноз и приводит к сокращению продолжительности и качества жизни пациента, зачастую – весьма существенному. До 90% новорожденных с так называемыми «критическими ВПС» не доживают до 1 года. Многие из них погибают в течение первых недель своей жизни. По данным статистики, в структуре причин младенческой смертности в России врожденные пороки сердца составляют около 10%.
Среди наиболее вероятных причин формирования ВПС приводятся генетические и хромосомные аберрации, вирусные инфекции матери в период беременности, хронические эндокринные заболевания и болезни обмена веществ, вредные привычки (курение, употребление алкоголя и пр.), тератогенные и мутагенные неблагоприятные факторы внешней среды.
Врожденных аномалий развития сердца и магистральных сосудов великое множество. Условно, всю совокупность ВПС можно подразделить в зависимости от возраста, в котором наиболее выражены и прогностически значимы клинические проявления (симптомы и последствия).
Возраст, в котором обычно возникает необходимость хирургического лечения
Некоторые ВПС характеризуются тяжелыми нарушениями центральной гемодинамики вскоре после рождения, вынуждая начинать хирургическое лечение уже в периоде новорожденности (например, простая транспозиция магистральных артерий или обструктивные формы тотального аномального дренажа легочных вен).
Транспозиция магистральных артерий
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Другие ВПС первые несколько недель или месяцев жизни протекают с клинической компенсацией, манифестируя ближе ко второму полугодию жизни (дефект межжелудочковой или аорто-легочной перегородки, атриовентрикулярный канал, СБУГ).
Общий атриовентрикулярный канал
Дефект межжелудочковой перегородки
Общий артериальный ствол
Существуют врожденные аномалии, долгое время не проявляющиеся клинически и протекающие доброкачественно, что позволяет отсрочить их хирургическое лечение на второй год жизни и даже позже (дефект межпредсердной перегородки, частичный аномальный дренаж легочных вен).
Дефект межпредсердной перегородки
Более того, существует ряд ВПС, коррекцию которых целесообразно отсрочить в пределах продолжительности периода клинической компенсации для достижения лучших результатов лечения (корригированная транспозиция магистральных артерий, компенсированные формы аномалии Эбштейна, умеренная коарктация аорты).
Также следует отметить, что одна и та же нозологическая форма ВПС в зависимости от конкретной анатомии может стать поводом хирургической операции в разные возрастные периоды. Например, простая транспозиция магистральных артерий вынуждает выполнить операцию артериального переключения в первые две недели жизни, тогда как в сочетании с крупным дефектом межжелудочковой перегородки эта же аномалия может быть прооперирована в возрасте двух месяцев и старше. Крайние формы аномалии Эбштейна с гемодинамической атрезией легочной артерии и дуктус-зависимым легочным кровотоком являют собой «критический ВПС периода новорожденности».
«Критические пороки периода новорожденности» составляют около 30% выявленных ВПС и требуют безотлагательную хирургическую помощь уже в первые недели, а то и дни, жизни ребенка. Ранее эта группа заболеваний отождествлялась с патологией, не совместимой с жизнью. Однако возможности современной медицины позволили добиться впечатляющих ранних и отдалённых результатов в лечении многих из данной группы ВПС.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Атрезия клапана легочной артерии
Атрезия трехстворчатого клапана
Важно помнить, что целый ряд врожденных аномалий сердца невозможно устранить сразу, в рамках одной хирургической операции. В таких случаях для достижения оптимального результата лечения его распределяют на несколько стадий, или этапов, каждый из которых выполняется в разном возрасте, начиная с младенчества. Также, почти никогда нельзя исключить возможную необходимость выполнения дополнительного хирургического вмешательства даже после ранее проведенной радикальной (то есть окончательной) коррекции порока сердца.
Все операции по поводу ВПС можно разделить на 4 категории:
Радикальные операции (коррекции)
Когда достигается полное и окончательное устранение ВПС и сердце ребенка обретает анатомическое строение, соответствующее здоровому сердцу или близкое к нормальной анатомии. Внутрисердечное кровообращение после таких операций, естественно, становится физиологичным (то есть – нормальным). После проведённого лечения пациент по темпам своего развития, качеству и продолжительности жизни не отличается от здоровых сверстников и обычно нуждается лишь в превентивном амбулаторном наблюдении. Как правило, инвалидность снимается.
Подготовительные (промежуточные) паллиативные операции
Являются вмешательствами, которые преследуют цель подготовить сердце и организм в целом к выполнению последующей радикальной или гемодинамической коррекции. Таких операций может быть несколько. Пациенты после таких операций могут быть временно выписаны из стационара, однако требуют систематического амбулаторного наблюдения с целью контроля за клиническим состоянием, коррекцией медикаментозной терапии и определения сроков очередной госпитализации в стационар для диагностики и продолжения хирургического лечения
Окончательные паллиативные (продлевающие жизнь) операции
В настоящее время весьма редки и выполняются пациентам с неизлечимыми (неоперабельными) сложными формами аномалий развития сердца либо их инкурабельными осложнениями. Такие операции порой называют «мостом» к трансплантации сердца.
С прогностической точки зрения все ВПС можно подразделить на аномалии с благоприятным прогнозом и пороки с неблагоприятным прогнозом. Последние чаще всего представляют собой совокупность множественных ВПС (нередко сочетаются с пороками развития других органов, множественными проявлениями дисэмбриогенеза и синдромальными формами генетических аномалий), не подлежащих радикальной коррекции и предопределяющих, даже при условии выполнения гемодинамической или паллиативной операции, не высокое качество дальнейшей жизни пациента, ограничение ее продолжительности, глубокую инвалидизацию и ограниченную социальную адаптацию. Пациенты с такими аномалиями потенциально рассматриваются как кандидаты на трансплантацию сердца или комплекса «сердце-легкие». В случаях ранней пренатальной (внутриутробной) диагностики ВПС с неблагоприятным прогнозом следует рассмотреть возможность прерывания беременности по медицинским показаниям в связи с выявлением у плода не совместимого с жизнью врожденного порока развития сердца.
ВПС можно классифицировать также на простые (наличие у пациента единственной аномалии) и сложные (сочетание нескольких аномалий). В международном классификаторе болезней ВОЗ некоторые часто сочетающиеся аномалии формирования сердца нередко объединены в одну нозологическую единицу, имеющую соответствующую кодировку, например «синдром гипоплазии левых отделов сердца» или «тетрада Фалло».
Клинические проявления (симптомы) ВПС не только весьма разнообразны, но и имеют характерный спектр, присущий конкретному возрастному периоду их естественного течения. К примеру, крупный дефект межжелудочковой перегородки в первые несколько месяцев жизни обычно не проявляет себя симптомами в силу особенностей физиологии легких у новорожденных и младенцев. К полугоду жизни у ребенка развиваются симптомы сердечной недостаточности (частые простудные заболевания, плохой аппетит, сниженная толерантность к физической нагрузке, одышка, дефицит массы тела, анемия, нарушения сна), вызванные избыточным кровотоком в легких и перегрузкой левых камер сердца. Однако позже, ко 2-3 годам жизни и старше, по мере развития необратимых опасных склеротических изменений в мелких сосудах легких указанные симптомы спонтанно регрессируют – наступает период мнимого благополучия. В эти сроки пациент уже либо операбелен условно, либо не операбелен вовсе. Впоследствии клиническая картина характеризуется симптомами правожелудочковой недостаточности кровообращения и вторичного дефицита легочного кровотока на фоне склероза и обтурации мелких сосудов легких.
Деление пороков на «бледные» и «синие» (цианотичные), распространенное в научно-популярной литературе и сетевых ресурсах, носит весьма условный характер, так как не имеет отчетливой корреляции с гемодинамическими закономерностями естественного течения ВПС и не несет какого-либо прогностического значения. Так, две аномалии «простая транспозиция магистральных артерий» и синдром гипоплазии правых отделов сердца являют собой цианотичный ВПС, однако в первом случае возможность радикальной коррекции предопределяет благоприятный прогноз, в противоположность второму из приведенных ВПС.
На базе клинических подразделений нашего Центра, профилированных на лечении пациентов с ВПС, выполняются все виды открытых хирургических, малоинвазивных хирургических (торакоскопических) и рентген-эндоваскулярных вмешательств (в том числе – гибридных) при самых разнообразных врожденных аномалиях развития и опухолевых заболеваниях сердца и магистральных сосудов.
Центр оснащен всем необходимым современным оборудованием для своевременной и полноценной диагностики ВПС, в том числе – пренатальной (внутриутробной). Ежегодно в нашем Центре получают необходимую хирургическую помощь около 3500 пациентов с ВПС. Выполняется более 900 рентген-эндоваскулярных процедур при врожденных аномалиях сердца и магистральных сосудов.
Публикации в СМИ
Транспозиция магистральных сосудов
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • При корригированной ТМС дискордантность желудочково-артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Клиническая картина • Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.
• ЭКГ •• До 1–1,5 мес жизни изменения могут отсутствовать •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки) •• Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.
• ЭхоКГ •• Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов •• Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.
• Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови •• Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO 2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови •• При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.
• Зондирование полостей сердца •• Повышение pO 2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.
• Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография •• Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка •• Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты •• В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.
Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
• Показания: все пациенты с полной формой ТМС.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения: ••• операция Парка–Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; ••• операция Блелока–Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес •• Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга) •• Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола •• При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене •• При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла • Стеноз устьев полых и лёгочных вен • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.
Прогноз • Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1–1,5 мес жизни • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения • Две трети не доживают до годовалого возраста • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3–19 мес • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85–90% случаев • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2–3%, по Растелли — менее 10% • 5-летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80–90%.
Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов.
МКБ-10 • Q25.8 Другие врождённые аномалии крупных артерий.
Код вставки на сайт
Транспозиция магистральных сосудов
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез • При корригированной ТМС дискордантность желудочково-артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение при этом не страдает, если нет сопутствующих пороков • В данной статье рассмотрена лишь полная ТМС • В зависимости от изменения лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным или нормальным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, когда сопутствующие ей септальные дефекты сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) • Если в норме большой и малый круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Поэтому обязательное условие даже для непродолжительной жизни — наличие сообщений между большим и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих или искусственно созданных дефектов. При этом сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях • Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия • Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, когда большой дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки обеспечивает необходимое смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.
Клиническая картина • Общий цианоз • Дифференцированный цианоз, когда верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком • Тахикардия • Одышка • Увеличение размеров сердца и печени • Отёки, асцит • При аускультации — усиление обоих тонов, систолический шум органического или относительного (при дефекте межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП или открытого артериального протока.
• ЭКГ •• До 1–1,5 мес жизни изменения могут отсутствовать •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов.
• Рентгенография органов грудной клетки •• Тень сердца приобретает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким — в боковой проекции, а дуга аорты почти всегда находится слева (высокоспецифичные признаки) •• Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) или обогащение (при септальных дефектах) сосудистого рисунка лёгких.
• ЭхоКГ •• Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов •• Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка.
• Пульсоксиметрия, исследование газового состава периферической крови •• Низкие насыщение кислородом (патогномоничный признак — менее 30%) и pO 2 (патогномоничный признак — менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови •• При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком — высокая разница показателей крови верхних и нижних конечностей.
• Зондирование полостей сердца •• Повышение pO 2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение — в левых •• Проводят пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии •• См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.
• Правые и левые атриография и вентрикулография, восходящая аортография, коронарная ангиография •• Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых — в лёгочную артерию •• Диагностика сопутствующих дефектов (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) или стеноза выходного отдела правого желудочка •• Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть нормальных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты •• В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.
Медикаментозная терапия: при наличии естественных дефектов между большим и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия проводят инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.
• Показания: все пациенты с полной формой ТМС.
• Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.
• Методы оперативного лечения •• Паллиативные вмешательства — увеличение размеров естественных или создание искусственных дефектов между большим и малым кругами кровообращения: ••• операция Парка–Рашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), обычно проводят в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; ••• операция Блелока–Хенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), представляет лишь исторический интерес •• Радикальная коррекция заключается в пластике предсердий синтетической заплатой таким образом, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен — в левое (операции Мастарда и Сеннинга) •• Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) заключается в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, а также пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола •• При сочетании ТМС с ДМЖП проводят пластику дефекта перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене •• При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) показана операция Растелли — пластика дефекта перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической или аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация искусственного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом или правой лёгочной артерией.
Специфические послеоперационные осложнения • Синдром слабости синусового узла • Стеноз устьев полых и лёгочных вен • Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.
Прогноз • Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает обычно к 1–1,5 мес жизни • Половина детей погибают в течение первого месяца после рождения • Две трети не доживают до годовалого возраста • Средняя продолжительность жизни этих больных — 3–19 мес • Летальность после операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% • В отдалённые сроки хороших результатов достигают в 85–90% случаев • Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене — 2–3%, по Растелли — менее 10% • 5-летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС — 80–90%.
Сокращение. ТМС — транспозиция магистральных сосудов.
МКБ-10 • Q25.8 Другие врождённые аномалии крупных артерий.
