Синдром крампи
Крампи – это болезненный тонический спазм, который иногда ошибочно называют судорогой. Сокращаться может часть мышцы или вся мышца целиком. Длительность сокращения колеблется от нескольких секунд до нескольких минут. Развивается синдром чаще ночью в покое и тепле, когда расслаблены противодействующие мышцы – антагонисты. Достаточно часто предваряют мышечный спазм фасцикуляции, хорошо видимые глазом в дневное время. Приступ проходит при ясном сознании, никаких сопутствующих расстройств нет. Крампи практически не встречается у детей младше 8 лет, зато после 65 лет частота резко возрастает. У пожилых тонические сокращения мышц ухудшают качество сна или становятся причиной бессонницы.
По частоте вовлечения мышцы распределяются так:
Отличительная черта крампи – сильная боль, возникающая в момент мышечного спазма, которая прекращается с его окончанием. При спазме мышца становится плотной и резко болезненной при ощупывании. Крампи регулярно переносит каждый 10-й человек.
Почему возникает судорога?
Причины возникновения бывают физиологические (первичные) и патологические (вторичные). Относительно безопасные физиологические причины – это перенапряжение мышц, а также временные метаболические нарушения.
У здорового человека судороги мышц провоцируются такими факторами:
Патологические причины крампи – это различные болезни и состояния органов и нервной системы. К ним относятся:
Крампи могут развиваться после операций очищения крови – гемодиализа и плазмафереза. В некоторых случаях причину возникновения судорожных сокращений обнаружить не удается, такие состояния называются идиопатическими.
Существуют семейные формы, когда крампи возникают в подростковом или пожилом возрасте без видимой причины. Такие формы имеют волнообразное течение, переходят на мышцы бедер и передней брюшной стенки. Характерен спазм челюстно-подъязычной мышцы, когда после зевания развивается ее одностороннее сокращение. Исследователи считают, что механизм наследственной передачи этой формы – аутосомно-доминантный. Многие связывают крампи с дефицитом витаминов группы В и D, а также электролитов.
Принципы диагностики
Отличить физиологическую реакцию от патологического состояния может только врач, самостоятельно сделать это невозможно.
Беспокоиться не стоит только в том случае, если крампи возникают редко, не более 1 раза в месяц, а причина «лежит на поверхности», явственна связь с физической перегрузкой, обильным отделением пота или другими указанными выше «естественными» причинами. Во всех остальных случаях нужно обращаться к врачу как можно раньше, чтобы исключить болезни или скорректировать прием лекарств. Особого внимания заслуживают длительные затяжные судорожные сокращения, которые повторяются.
Иногда уплотнение мышц и их болезненность держатся в течение нескольких дней. Косвенным подтверждением длительных крампи служит повышение уровня креатинфосокиназы. Тонический спазм мышц грудной клетки или диафрагмы случается редко, однако может создавать картину инфаркта сердца или легкого.
Тщательная диагностика – основа успешного лечения. В связи с многообразием причин обследование может занять около недели. Диагностическое оснащение клиники ЦЭЛТ позволяет выявить скрытые болезни, о которых человек не знал. Важный аспект – определение показателей гомеостаза, их возможных отклонений от нормы. Выявленные изменения водно-электролитного обмена позволяют быстро скорректировать состояние.
Набор диагностических процедур может включать при необходимости не только общеклинические анализы, но и электронейромиографию, исследование функции сердца, щитовидной железы, почек и других органов. ЭНМГ вне приступа может выявить признаки первичной мышечной патологии и нарушения иннервации мышцы, во время сокращения мышцы записываются потенциалы высокой частоты и амплитуды.
Известно, что крампи чаще возникают у людей с «толстыми» икрами или некоторой гипертрофией этих мышц. Исследователи связывают это с большим количество миоглобина в них (так называемые «красные мышцы»). Интересно, что у народов, которые много времени проводят на корточках и тем постоянно нагружают икроножные мышцы, крампи наблюдаются значительно реже. Правда, длительное нахождение в таком положении может привести к ущемлению малоберцового нерва.
Крампи что это лечение
Запись на консультацию
Уважаемые пациенты, если у вас есть мой номер телефона, пожалуйста, не звоните мне, чтобы записаться на приём. Я не всегда владею информацией о наличии свободных мест, а разговоры по телефону отвлекают меня от работы. Позвоните администратору или запишитесь онлайн.
8 (495) 523-01-12
8 (495) 523 03 15
8 (985) 477-29-91
Балашихинский диагностический центр
Основное место работы.
Наиболее удобное для меня и пациента место приёма.
На территории центра проводится компьютерная томография, все виды лабораторных и ультразвуковых исследований.
Возможность быстро провести обследование и получить консультацию специалиста, позволяет нам конкурировать даже со столичными сетевыми клиниками.
Режим работы
ВТ-СР 10:00-15:00, ЧТ 14:00-17:00, ПТ, СБ 09:00-15.00
8-800-550-50-30
запись на портале госуслуг
Поликлиника №4 | г.Балашиха
Городская поликлиника № 4, «Балашихинская центральная районная больница»
В очереди не стоит добиваться соблюдения ваших представлений о справедливости. Помните, я действую в ваших интересах.
Пациенты поликлиники могут получить бесплатное обследование, консультации специалистов областных учреждений, направления на госпитализацию.
Режим работы
ПН-СР, ПТ 16:00-20.00, строго по предварительной записи
Самые популярные материалы сайта
Электронная почта: Адрес электронной почты защищен от спам-ботов. Для просмотра адреса в вашем браузере должен быть включен Javascript.
Для отправки крупных файлов на электронную почту пользуйтесь облачными хранилищами: DropBox, GoogleDrive, Яндекс.Диск, Облако.Mail.ru.
Загрузите на «облако» архив, скопируйте ссылку на него и вставьте в текст письма.
Для того, чтобы отправить мне диск с исследованием, упакуйте его содержимое (можно только папку DICOM или файлы с расширением *.dcm) в архив (*.zip или *.rar), архив прикрепите к письму.
Судороги в ногах
Судороги в ногах наблюдаются при болезнях сосудов, синдроме крампи, плоскостопии, нарушениях электролитного баланса, гиповитаминозах, ряде эндокринных заболеваний, отравлениях, передозировке лекарственных препаратов, поражениях головного мозга, некоторых других состояниях. Могут охватывать одну мышцу или несколько мышечных групп, быть изолированными либо сочетаться с судорогами других локализаций. Диагностируются на основании данных опроса, внешнего осмотра, ЭФИ, лабораторных анализов, аппаратных методов. Лечение включает миорелаксанты, противоэпилептические и противосудорожные средства, спазмолитики, физиотерапевтические методики, хирургические вмешательства.
Почему возникают судороги в ногах
Синдром крампи
Представляет собой кратковременные болезненные сокращения мышц. Чрезвычайно широко распространен, по различным данным, выявляется у 20-90% взрослых людей, чаще встречается в пожилом возрасте. Может возникать, как физиологическая реакция на различные внешние воздействия, быть идиопатическим либо симптоматическим. В подавляющем большинстве случаев страдают икроножные мышцы.
Во время судороги отмечаются резкая боль и подошвенное сгибание стопы. Проявления сохраняются на протяжении нескольких секунд или минут, уменьшаются при ходьбе, массаже, пассивном разгибании ступни. После приступа в течение 1-2 дней наблюдаются незначительная болезненность, повышенная чувствительность икр. Синдром нередко появляется по ночам, предваряется фасцикуляциями. Провоцируется следующими обстоятельствами:
Плоскостопие
Судороги в ногах определяются при всех разновидностях плоскостопия: продольном, поперечном, смешанном. Вызываются неправильным распределением нагрузки, которое влечет за собой постоянное переутомление мышц дистальных отделов конечностей. Чаще отмечаются во второй половине дня, развиваются после продолжительного стояния или ходьбы. Могут беспокоить в ночное время.
Болезни сосудов
Спазмы при сосудистых заболеваниях обусловлены ухудшением обменных процессов, гипоксией, снижением количества АТФ в клетках. Выявляются при следующих патологиях:
Эндокринные заболевания
Судорожный синдром наиболее характерен для гипопаратиреоза, обусловлен повышением нервно-мышечной возбудимости при низком уровне паратгормона. Как правило, симметрично вовлекаются сначала руки, затем – ноги, преимущественно поражаются сгибатели. Иногда судороги распространяются на лицевые мышцы, мускулатуру туловища, внутренних органов. В легких случаях приступы продолжаются 1-2 минуты, повторяются1-2 раза в неделю. При тяжелом течении наблюдается множество ежедневных пароксизмов длительностью до нескольких часов.
В некоторых случаях спазмы беспокоят пациентов с выраженным нарушением функций щитовидной железы при гипертиреозе и гипотиреозе. Могут сочетаться с миоклонусом, когнитивными и поведенческими расстройствами. При сахарном диабете причиной спазмов в ногах становится диабетическая макроангиопатия, которая возникает через 10-15 лет с момента манифестации заболевания, обнаруживается примерно у 10% больных. Симптом дополняется зябкостью, онемением стоп, отеками, резкой болью в голенях, бедрах, а иногда и ягодицах, усиливающейся при движениях.
Водно-электролитные нарушения
Тонические судороги, обусловленные изменениями электролитного баланса, встречаются при заболеваниях желудочно-кишечного тракта (мальабсорбции, состоянии после резекции желудка и кишечника), болезнях почек, эндокринопатиях. Причиной также могут стать наружные и внутренние кровотечения, кишечные инфекции, отравления, сопровождающиеся многократной рвотой, частой диареей. Симптом определяется при таких состояниях, как:
Гиповитаминозы
Нарушения сократительной функции мышц чаще всего обнаруживаются при дефиците витаминов группы В:
Интоксикации и отравления
Спонтанные судороги в ногах, других частях тела связаны с передозировкой медикамента или индивидуальной реакцией на лекарственное средство. Причиной симптома чаще всего являются препараты из группы блокаторов кальциевых каналов, бета-блокаторы, статины, диуретики. Иногда симптом развивается под влиянием ингибиторов ацетилхолинэстеразы, стероидных гормонов, ноотропов, ряда психотропных и антибактериальных средств.
У некоторых больных судорожный синдром появляется на выходе из наркоза с использованием миорелаксантов. Перечень токсичных веществ, способных спровоцировать локальные (в том числе – в ногах) или генерализованные судороги, включает дихлофос, другие инсектициды, пестициды. Аналогичным действием обладают мышьяк, формальдегид, фенол, а также спорынья, белладонна и мухоморы.
Патологии беременности
Судороги, обусловленные синдромом нижней полой вены, появляются во 2-3 триместре беременности. Обусловлены сдавлением сосуда увеличивающейся маткой и, как следствие, нарушением кровообращения в ногах. Симптом выявляется в положении лежа на спине, на поздних сроках сочетается с постуральной гипертензией, головокружениями, сердцебиением, усилением движений плода.
При эклампсии судороги носят генерализованный характер. Начинаются с мелких подергиваний лицевой мускулатуры, переходят в спазмы мышц верхних и нижних конечностей и завершаются конвульсиями, охватывающими все тело. Развиваются однократно либо «сериями» из нескольких приступов. Затем формируется кома, которая сменяется постепенным восстановлением сознания или ухудшением состояния с последующим летальным исходом.
Другие причины
Существует много состояний, при которых судороги в ногах возникают, но не являются специфическим симптомом или, как при эклампсии, становятся генерализованными. Спастические сокращения возможны при солнечном и тепловом ударе. Могут выявляться у больных с постгеморрагической анемией, обусловленной массивной кровопотерей. Обнаруживаются при эпилепсии, ЧМТ, церебральных опухолях. Встречаются при тетании, миотонии, некоторых миопатиях.
Диагностика
Диагностические мероприятия осуществляются врачом-неврологом. По показаниям больных направляют к ортопеду, сосудистому хирургу, акушеру-гинекологу, другим специалистам. Программа обследования включает следующие методики:
Лечение
Консервативная терапия
Лечебная тактика определяется причиной судорог в ногах. С учетом особенностей патологии применяются следующие методики:
Нарушения водно-электролитного баланса устраняют путем внутривенного введения растворов электролитов. Больным гиповитаминозами рекомендуют витаминные препараты. При интоксикациях требуется дезинтоксикационная терапия. Беременным с СНПВ советуют сон на левом боку, умеренные физические нагрузки. Эклампсия является показанием для проведения комплексных реанимационных мероприятий.
Хирургическое лечение
Больным с судорогами могут выполняться следующие операции:
Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения
*Пятилетний импакт фактор РИНЦ за 2020 г.
Читайте в новом номере
В статье освещены вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения мышечных крампи
Для цитирования. Бородулина И.В., Супонева Н.А. Мышечные крампи: вопросы патогенеза, дифференциальной диагностики и лечения // РМЖ. 2015. No 24. С. 1463–1466.
Крампи (англ. cramps, charlie horses – судорога, спазм) – общий термин, определяющий синдром внезапных непроизвольных болезненных сокращений отдельных мышц или мышечных групп продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут. Резидуальный дискомфорт и болезненные ощущения после эпизода крампи могут сохраняться в течение нескольких часов или дней, что влечет за собой снижение качества жизни. Распространенность крампи, по данным разных авторов, колеблется от 16 до 95% в зависимости от исследуемой популяции [1–3]. Считается, что процент встречаемости синдрома выше в странах, где меньше людей занято физическим трудом [1]. Крампи наблюдаются в любом возрасте, однако встречаются редко у детей младше 8 лет и, напротив, часто отмечаются у людей старше 65 лет [4].
По этиологическому признаку крампи разделяются на:
– идиопатические, в т. ч. семейные;
– физиологические;
– ассоциированные с соматическими заболеваниями;
– связанные с употреблением лекарственных препаратов;
– ассоциированные с неврологическими заболеваниями.
Также крампи могут быть разделены на нейрогенные (с вовлечением нервной системы) и миогенные (связанные с мышечными нарушениями).
На протяжении жизни практически каждый человек хотя бы раз испытывал спонтанные судороги. Это идиопатические крампи, имеющие транзиторный характер. Однако они могут возникать достаточно часто, вследствие чего значительно снижают качество жизни. В частности, к категории идиопатических относятся ночные крампи ног [1]. У пожилых ночные мышечные судороги, как правило, вовлекающие икроножные мышцы и/или мелкие мышцы стопы, являются весьма распространенными и мучительными [5]. Исследование, проведенное на 233 пациентах в возрасте 60 лет и старше, показало, что в 1/3 случаев крампи отмечались в состоянии покоя в течение предшествующих 2 мес. У 40% исследуемых частота возникновения крампи составила более 3 р./нед., у 6% пациентов судороги наблюдались ежедневно [5]. В другом исследовании, включившем 350 пожилых пациентов, было показано, что в 50% случаев крампи возникали в состоянии покоя, в 20% симптоматика наблюдалась в течение 10 и более лет [4].
Семейные идиопатические крампи носят более стойкий характер и легче провоцируются. Течение заболевания, как правило, волнообразное: во время обострений возможна генерализация крампи с их периодическим и попеременным возникновением не только в икроножных мышцах, но и в мышцах бедра, передней брюшной стенки. Возможно вовлечение межреберных, грудных мышц, а также мышц спины. В области лица вовлекается челюстно-подъязычная мышца: после зевания развивается обычно односторонний спазм этой мышцы с характерным болезненным уплотнением, пальпируемым со стороны диафрагмы рта. Хотя в настоящее время не выявлено специфической генетической мишени у пациентов с семейными крампи, не исключается компонент наследственной передачи признака по аутосомно-доминантному типу [6].
Физиологические крампи провоцируются переохлаждением, перегреванием, обезвоживанием (длительное потение, диарея) организма, избытком потребления поваренной соли, интенсивной физической нагрузкой, особенно после периода низкой двигательной активности.
Тем не менее крампи часто являются симптомом целого ряда соматических заболеваний, таких как:
– цирроз печени;
– хроническая почечная недостаточность;
– облитерирующий атеросклероз сосудов нижних конечностей;
– электролитные нарушения (гипокальциемия, гипомагниемия, гипокалиемия) различной этиологии;
– метаболические нарушения (дисфункция паращитовидных желез, нутритивная недостаточность, дефицит витаминов B, D, синдром мальабсорбции, сахарный диабет) [7–10].
Также крампи могут наблюдаться при употреблении некоторых лекарственных препаратов, в частности, бета-блокаторов, диуретиков, статинов, стероидов, нифедипина, циметидина, пеницилламина, ингибиторов ацетилхолинэстеразы, антиретровирусных средств, иммунодепрессантов, препаратов морфия, некоторых психотропных средств, солей лития [11].
При беременности крампи развиваются вследствие гипомагниемии и дегидратации [12].
Однако особенно часто крампи наблюдаются при различных неврологических заболеваниях, зачастую являясь их ранним и единственным клиническим симптомом. Это:
– болезнь Паркинсона;
– рассеянный склероз;
– боковой амиотрофический склероз;
– болезнь Шарко – Мари – Тута;
– миодистрофия Беккера;
– полинейропатии различного генеза;
– мононейропатии (в частности, карпальный туннельный синдром, мультифокальная моторная нейропатия и др.) [13];
– радикулопатия (в т. ч. при грыже межпозвонкового диска) [14] и др.
Патогенез крампи в настоящее время остается не вполне ясным. Некоторое время существовала гипотеза «положения на корточках», согласно которой периодическое пребывание в такой позе ведет к укорочению мышц и сухожилий, последующему неадекватному мышечному растяжению, что в конечном счете повышает риск развития идиопатических судорог в ногах [11]. В литературных источниках есть данные о том, что крампи при метаболических нарушениях обусловлены дефицитом витаминов B, D и электролитов [3]. Цирроз печени характеризуется уменьшением эффективного объема циркулирующей крови и нарушенным гомеостазом аминокислот и хлоридов, а при патологии почек развиваются задержка средних молекул и нарушение баланса ионов калия, что ведет к развитию крампи [9, 10].
Патогенетической основой нейрогенных крампи является высокая возбудимость мотонейронов, ведущая к координированному мышечному сокращению [15]. Нейрофизиологические и электромиографические исследования показали, что крампи развиваются вследствие спонтанного возбуждения группы клеток переднего рога спинного мозга и последующего сокращения отдельных двигательных единиц до 300 р./с, что значительно превышает частоту при произвольном мышечном сокращении. Центральная гипотеза предполагает существование непрерывных опосредованных через гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК) входящих мембранных токов в нейронах головного мозга, что усиливает афферентную импульсацию и способствует распространению сигнала на спинальные мотонейроны [16]. Миогенные крампи, вероятно, связаны с раздражением внутримышечных нервных окончаний. Гипервозбудимость внутримышечных нервных окончаний, обусловленная патологическим процессом, делает их весьма чувствительными к концентрации электролитов вокруг концевой двигательной пластинки и к механическому воздействию (уменьшение длины сухожилия, изменение двигательной активности). Аналогично механизму нейропатической боли периферическая сенситизация внутримышечного двигательного нервного волокна происходит за счет взаимодействия между эндогенными соединениями и усиливается вследствие высвобождения субстанции Р и кальцитонин-ген-связанного пептида. На клеточном уровне отмечаются нарушение функционирования натриевых, калиевых, хлоридных каналов и неадекватные концентрации аминокислот, в частности, таурина [17, 18].
Общая клиническая картина всех видов крампи складывается из нижеследующих признаков:
– возникают чаще всего ночью, нарушая сон;
– как правило, вовлекаются мышцы ног (часто икроножные и мелкие мышцы стопы);
– при крампи икроножных мышц стопа приобретает позицию подошвенного сгибания, пассивное растяжение и массаж мышцы приносят облегчение;
– после крампи длительно может сохраняться повышенная чувствительность или болезненность мышцы, кроме того, отмечается небольшое повышение активности креатинфосфокиназы (КФК);
– непосредственно перед и сразу после крампи могут наблюдаться фасцикуляции;
– изредка в пораженных мышцах развивается истинная гипертрофия [3, 19].
Следует отметить, что крампи при неврологических заболеваниях имеют некоторые особенности, связанные с их частотой, длительностью, количеством вовлекаемых мышц и тем, какие именно мышцы затронуты процессом.
В клинической практике крампи являются довольно частой жалобой, и с учетом гетерогенности сопутствующих патологий требуются тщательный сбор анамнеза, анализ дополнительных клинических симптомов, давности их появления, выявление возможных причинных факторов. После клинико-неврологического осмотра следует провести ряд лабораторных и инструментальных исследований, представленных в таблице 1.
При полинейропатиях различного генеза пациенты предъявляют жалобы на частые длительные крампи, охватывающие, как правило, несколько мышц в поврежденных конечностях [20]. При радикулопатиях и мононейропатиях (например, при грыже диска, карпальном туннельном синдроме) крампи развиваются во время компрессии и могут длительно сохраняться после ее устранения, характеризуются ограниченностью распространения (только в мышцах, соответствующих компримированному нерву или нервному корешку). Однако при стенозе позвоночного канала крампи могут быть генерализованными (в проксимальных и дистальных отделах конечностей). При болезни Паркинсона крампи возникают преимущественно в ногах в ночное время, являясь одной из основных причин нарушения сна, сопровождаются дистоническими спазмами [21].
В клинической практике следует отличать крампи от синдрома беспокойных ног (СБН) – сенсомоторного расстройства, распространенность которого в популяции достигает 15% [22]. СБН имеет иной патогенез и определенные критерии диагностики: наличие парестезий, вызывающих необходимость двигать конечностями, двигательного беспокойства, возникновение симптомов в покое и облегчение их при активной деятельности, максимальная выраженность симптомов перед сном и ночью [22, 23].
Крампи в покое часто являются самым ранним признаком бокового амиотрофического склероза (БАС), клинические симптомы поражения верхнего и нижнего мотонейронов присоединяются позже. Они могут быть изолированными или ассоциированными с фасцикуляциями, наблюдаются в мышцах голени, бедра, живота, спины, рук, шеи, а также являются основной причиной болезненных ощущений [24]. Исследование пациентов на ранней стадии БАС, проводимое в течение 2 лет, показало, что частота встречаемости крампи при данной патологии составляет 95% и выше у больных с пояснично-крестцовой и шейно-грудной, нежели с бульбарной формой заболевания [24]. При болезни Шарко – Мари – Тута крампи также являются довольно частым симптомом. По данным проведенных исследований, включивших 110 взрослых пациентов, в 9,3% случаев крампи развивались 1–2 р./нед., а 23% больных страдали судорогами ежедневно [25]. Отмечено, что крампи при болезни Шарко – Мари – Тута увеличивают степень инвалидизации пациентов [3].
Некоторые заболевания нервной системы, характеризующиеся синдромом гиперактивности двигательных единиц, в числе своих клинических проявлений имеют миалгию, фасцикуляции или миокимию и мышечные крампи. Наиболее доброкачественным является синдром «крампи – фасцикуляции», при котором не вовлекаются в патологический процесс ЦНС и периферическая нервная система [26]. К этой группе относится синдром Исаакса, характеризующийся постоянной активностью мышечных волокон, миокимией, миотонией, крампи и гипергидрозом. В структуре синдрома Морвана, помимо перечисленных признаков, отмечаются вегетативные нарушения, расстройство сна, энцефалопатия [27]. При заболеваниях с синдромом гиперактивности двигательных единиц выявляется повышение титра антител к потенциалзависимым калиевым каналам, а у пациентов с признаками поражения ЦНС дополнительно могут определяться антитела CASPR2 и LGI1 [28]. К этой группе заболеваний отнесен и синдром мышечной скованности – частная форма синдрома ригидного человека, при которой гипертонус и ригидность сочетаются с сокращениями в конечностях мышц-агонистов и антагонистов. У пациентов с данной патологией выявляются антитела к ГАМК-синтезирующему ферменту глутаматдекарбоксилазе [29].
Миогенные крампи наблюдаются в клинической картине неметаболических миопатий и миотонических расстройств. При миодистрофии Беккера выраженные миалгии в ногах, часто в комбинации с крампи, являются самыми ранними симптомами этого заболевания примерно у 1/3 пациентов [30]. Болезнь Броди – наследственное заболевание, связанное с мутацией гена ATP2A1, манифестирующее в 1-й декаде жизни, проявляется прогрессирующей миалгией, утомляемостью, мышечной ригидностью и крампи [31]. Хондродистрофическая миотония (синдром Швартца – Джампела) – редкое наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, начинает проявляться у младенцев триадой симптомов: миотоническими расстройствами, лицевым дисморфизмом (блефарофимоз, микрогнатия, низкопосаженные уши), скелетными деформациями [32]. Описаны клинические случаи сочетания миотонии и крампи в рамках данного синдрома [33, 34]. Синдром Сатоёши, также известный как синдром Комура – Герри, – редкое прогрессирующее заболевание, предположительно имеющее аутоиммунную природу, манифестирует в детском возрасте периодическими болезненными мышечными крампи, из-за которых конечности и туловище часто принимают патологические позы. В дальнейшем у больных развиваются алопеция, диарея, эндокринопатия с аменореей и множественные вторичные скелетные деформации [35].
Одним из распространенных инструментальных методов диагностики, используемых у больных с крампи, является нейрофизиологическое исследование. Электромиографически «немые» крампи, т. е. не сопровождающиеся признаками спонтанной мышечной активности во время проведения исследования, характерны для метаболических миопатий, развивающихся вследствие нарушения процесса утилизации и ресинтеза АТФ в мышцах, и для наследственных заболеваний – гликогенозов (гликогенозы V, VII, VIII, IX, X и XI типов) [36]. Нейрогенные крампи характеризуются электрофизиологическим паттерном в виде спонтанной активности в диапазоне от 50 до 150 Гц. Практически может быть затруднительно отличить паттерны крампи от иных вариантов повышенной мышечной активности. Дифференциально-диагностические клинические и электромиографические признаки крампи, отличающие их от других разновидностей синдромов гипервозбудимости мышц, приведены в таблице 2.
Курация пациентов с крампи начинается с выявления и устранения сопутствующего патологического процесса или провоцирующего фактора. Для купирования физиологических крампи, как правило, достаточно нивелирования триггерного воздействия [37]. Лечение крампи, являющегося симптомом патологического процесса, возможно после получения результатов обследования, рекомендованного выше. Оно включает в себя коррекцию электролитных нарушений (восполнение дефицита калия, кальция, магния, а также витаминов группы В и D), медикаментозную коррекцию при соматических заболеваниях, патогенетическую и/или симптоматическую терапию при неврологических заболеваниях. Назначение перорально или парентерально препаратов магния купирует крампи во время беременности, однако не рекомендуется вне перинатального периода и в отсутствие дефицита магния для лечения идиопатических крампи [12, 38, 39]. При судорогах, связанных с циррозом печени, показана эффективность инфузий альбумина для коррекции аминокислотного дисбаланса. При гемодиализ-индуцированных крампи рекомендованы замена диализирующего раствора и терапия празозином, что снижает частоту возникновения судорог.
Лечение идиопатических крампи прежде всего включает немедикаментозные методы. Пациентам даются общие рекомендации по улучшению сна: не ложиться в постель без желания спать, создать комфортную обстановку для сна, не употреблять на ночь алкоголь и кофеинсодержащие напитки. Пассивное растяжение и массаж икроножных мышц, использование в упражнениях рефлекса реципрокного подавления, при котором сокращение группы мышц способствует расслаблению антагонистов, рекомендуются для профилактики ночных крампи [40]. Есть данные, что пассивное растягивание икроножной мышцы по 10 с в 4 подхода с 5-секундным интервалом 3 р./сут эффективно способствует предотвращению крампи [41]. До 2012 г. данные, как правило, были представлены в рамках неконтролируемых исследований, пока не были опубликованы результаты рандомизированного исследования с включением в экспериментальную группу 80 пациентов старше 55 лет. Полученные данные показали, что растягивание икроножных мышц и мышц задней группы бедра перед сном в течение 3 мин с 3-кратным повтором каждого упражнения и перерывом на релаксацию в 10 с в значительной степени снижают частоту и эффективность ночных идиопатических крампи [42].
В качестве медикаментозной терапии показана эффективность хинина в дозе 150–450 мг на ночь, однако данный препарат обладает широким спектром побочных действий, самым тяжелым из которых является потенциально опасная для жизни тромбоцитопеническая пурпура, в связи с чем его применение при идиопатических крампи в настоящее время не рекомендуется [43]. Также возможно использование блокаторов кальциевых каналов (дилтиазем в дозе 30 мг/сут уменьшает частоту крампи, но не влияет на их интенсивность), антиаритмического препарата мексилетина в дозе до 300 мг/сут. В клинической практике врачи-неврологи назначают стимулятор ГАМК-рецепторов миорелаксант центрального действия баклофен, противоэпилептические средства (габапентин, леветирацетам, карбамазепин), однако убедительных данных об эффективности данного медикаментозного лечения не получено [44, 45]. В таблице 3 представлены основные группы препаратов для терапии крампи.
В литературных данных есть указания на эффективность применения комплекса витаминов группы В для лечения крампи [46]. В частности, в ходе рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования, включившего 28 пожилых пациентов, получены данные об уменьшении продолжительности, частоты и интенсивности ночных крампи ног при применении пер-оральной формы комплекса витаминов группы В 3 р./сут на протяжении 3 мес. [46]. Следует отметить, что в составе одной капсулы использованного препарата содержалось 50 мг фурсултиамина (жирорастворимая форма), 250 мкг гидроксокобаламина, 30 мг пиридоксальфосфата, 5 мг рибофлавина. В настоящее время из доступных в аптечной сети нашей страны комплексных нейротрофических витаминных препаратов ни один не имеет аналогичный состав и дозировку активных компонентов [47]. С учетом данного факта эффективность терапевтической схемы, продемонстрированная в клиническом исследовании, едва ли может быть отождествлена с приемом нейротрофических витаминных препаратов, представленных на современном фармацевтическом рынке, даже несмотря на то, что мышечные крампи значатся в качестве показания в инструкции по их применению [47].
