Пигментная ксеродерма
Пигментная ксеродерма – это наследственная генетическая патология, которая заключается в затруднении регенерации ДНК кожи на молекулярном уровне. Кожа становится слишком чувствительной к ультрафиолетовому солнечному излучению, отсутствуют ферменты, нейтрализующие вредное воздействие.
Это редкий недуг, развивается примерно у одного из 250 000 человек. Поражает людей, проживающих в государствах Средиземноморского побережья Африки, Среднего Востока. Генетическая природа заболевания связана с тем, что предрасположенность к патологии возникает, когда по религиозным или иным соображениям разрешаются браки между близкими родственниками. В организме возникает рецессивный ген.
Причины возникновения
Из всех форм онкологии 10% приходится на рак кожи. В 90% случаев он наблюдается на участках тела, не скрытых одеждой. Поэтому основы пускового механизма для рака кожи – ультрафиолетовое облучение.
Если организм функционирует нормально, то повреждённая облучением ДНК должна восстанавливаться. Восстановление происходит несколькими способами. Первый способ – повреждённый элемент ДНК распознается в цепи, удаляется (вырезается) при помощи РНК-полимеразы.
Одновременно синтезируется новый элемент на базе неповреждённой шаблонной ДНК, вшивается на место удалённого.
Второй механизм – это исправление повреждённой ДНК при помощи семи и более ферментов, он носит название фотореактивация.
С возрастом способность к восстановлению снижается, а повреждённых элементов ДНК становится всё больше. Это сопровождается изменениями вида онкогенных мутаций, генетика стимулирует рост онкологических новообразований.
Заболевание характеризуется отсутствием восстановления ДНК.
Можно выделить следующие причины его возникновения:
Наблюдается аутосомно-рецессивный тип наследования. По проведенным исследованиям генетическая коррекция пигментной ксеродермы представлялась в применении ретровирусных векторов, однако исследования зашли в тупик, поскольку примеры лечения характеризовались онкологическими новообразованиями.
Клиника и симптоматика
Первые признаки появляются в раннем детстве. Выделяют три стадии:
Выделяется неврологическая форма болезни. Помимо кожных проявлений она отличается умственной отсталостью, другими признаками. Это синдромы, названные по имени исследователей: Рида и Де Санктиса-Каккьоне.
Первый синдром отличает замедленный рост костей, микроцефалия, отставание в развитии.
Ксеродермическая идиотия – синоним Де Санктиса-Каккьоне обнаруживает более тяжёлое течение и характеризуется признаками:
Диагностика
Основным методом диагностики является обследование кожи монохроматором. Этот прибор широко используется для определения чувствительности кожного покрова человека к ультрафиолету.
Второй метод – биопсия – исследования лабораториями тканей из новообразований на коже. Выбирают новые, типичные новообразования, удаляют скальпелем, пункционно или используя электрохирургические методы. Небольшие элементы срезают целиком, а большие иссекают клиновидно, вместе с некоторым количеством здоровых клеток, таким образом, формируют биоптат. Пунктат из свежего образования берут полой иглой.
Образцы передают на гистологическое исследование. Гистология дает возможность сделать вывод о необходимости дальнейшего лечения, его характере, позволяет обусловливать прогноз заболевания. Гистоморфологический анализ может выявить стадию заболевания, определить, насколько глубоко поражены ткани, какое состояние здоровых клеток. После исследования дается микроскопическое описание, гистологическое и нозологическое заключение.
Проведение дифференцированного диагноза позволит отличить Xeroderma pigmentosum от радиационного дерматита, хотя клинические картины схожи.
Дифференциальная диагностика необходима с наследственными и врождёнными заболеваниями: лентигинозом, врождёнными дискератозом и пойкилодермией Томсона, идиопатической атрофодермией Пазини-Пьерини.
Наследственный лентигиноз характеризуется гиперпигментацией без признаков атрофических изменений.
Врождённым дискератозом страдают исключительно мужчины, ксеродерма поражает одинаково лиц любого пола. Фотосенсибилизация, локализация поражений на открытых участках не происходит. Проявления заболевания возникают тогда, когда большинство страдающих пигментной ксеродермой уже умирают либо достигают 3 стадии.
Врождённый дискератоз характеризуется лейкокератозом языка, щёк, неба, апластической анемией, которая не наблюдается при данном недуге. Изменения дермы дистрофического характера, обнаруженные при гистологическом исследовании, не отмечаются при дискератозах.
Врождённая пойкилодермия Томсона характеризуется распространением поражений под одеждой. Признаки атрофии кожи выражены не так значительно, хрящи не поражаются, внешность больного страдает в меньшей степени.
Врождённая пойкилодермия с бородавчатым гиперкератозом характеризуется повышенной восприимчивостью к солнцу. Но сопровождается также кератодермией и признаками, характерными для неврологических форм Xeroderma pigmentosum.
Атрофодермия Пазини-Пьерини характеризуется разнообразными очагами, с дальнейшими атрофическими проявлениями. Отсутствует возможность регресса. Поражения кожи имеют резкие контуры, поверхность гладкая. Цвет высыпаний от коричневатого до синеватого, чаще розовый или фиолетовый. Характерен постепенный переход в неповреждённую кожу. Высыпания чаще всего локализуются под одеждой на спине и груди.
Важнейшим клиническим признаком является гиперпигментация, возможно медленное хроническое течение болезни, медленно прогрессирующий характер.
Болезнь возникает чаще у женщин, возраст заболевших 20-40 лет. Иногда страдают пожилые люди, но чаще до этого возраста больные xeroderma pigmentosum не доживают.
Лечение
Клинические рекомендации гласят, что первую стадию болезни лечат амбулаторно под наблюдением дерматолога. Используют преимущественно синтетические средства против малярии. Они способствуют снижению восприимчивости кожи к излучению ультрафиолета.
Укрепление иммунитета больного происходит при помощи витаминов: РР, А, B.
Кортикостероидные мази используют для устранения шелушения, это крем Имиквимод, мазь фторурациловая. Бородавчатые разрастания мажут цитостатическими мазями, они препятствуют их дальнейшему росту. Внутрь применяют 13-сретиноевую кислоту, в ней содержится изотретиноин.
При необходимости применяются антигистаминные средства. Внутривенно вводят десенсибилизирующие вещества: хлористый кальций раствор 10%, тиосульфата натрия.
Пациент живет без солнца, необходимо принимать препараты кальция и витамин D. Для глаз применяют капли с глюкокортикостероидами, такие как Максидекс. Постоянно капают капли типа Искусственной слезы или Офтагеля.
Состояние больных немного улучшается после использования ферментов репортативных: ДНК-фотолиаза, бактериофаг-T4-эндонуклеаза местно.
В период наиболее агрессивного солнца используют фотозащитные спреи и мази с наибольшими фильтрами, салоловую или хининовую мазь.
Больные с неврологической формой лечатся в узкоспециализированном стационаре с участием невропатолога и онколога.
Если бородавки перерождаются в злокачественные новообразования, пациента наблюдает онколог. Хорошо, если больного будут одновременно наблюдать: дерматолог, невропатолог, офтальмолог, онколог, тогда удастся чуть замедлить перерождение разрастаний, пока они не примут злокачественный характер.
Папилломатозные разрастания бородавок имеют повышенную возможность озлокачествления, поэтому необходимо скорейшее удаление наростов. Используются три метода лечения. Криодеструкция – замораживание жидким азотом. Терапия лазером – это направленное движение луча на участок кожи. Оно происходит только на поражённые области, чистый кожный покров не затрагивается. Электрокоагуляция означает прижигание бородавок с помощью электрического тока. Прижигаются кровеносные сосуды вокруг, поэтому кровотечений не возникает.
Прогноз и профилактика
Прогноз неблагоприятный. Длительность болезни – 10-20 лет, потом молодой пациент умирает. Быстрая постановка диагноза, соблюдение мер защиты продлевает жизнь до 40 лет, очень немногие доживают до 50 лет, единицы – до 70 лет. Но все же 75% детей не доживают до 15-летнего возраста.
Изучение патогенеза заболевания дает пищу для исследований, выявляющих случаи предрасположенности к заболеванию, перспективные пути лечения. Однако лекарственных препаратов для адекватной терапии нет. Можно только облегчать состояние больных при помощи витаминов и мазей. Важна профилактика для уменьшения негативного действия ультрафиолета, снижения риска возникновения новообразований, перерождающихся в злокачественные.
Пациента наблюдают педиатры, дерматологи, позднее присоединяется окулист. Невролог участвует в лечении сложных форм болезни. На третьей стадии – консультации и наблюдение онколога. Наблюдение психолога важно с необходимостью вести закрытый образ жизни, связанными с этим проблемами с общением, внешним видом в результате прогрессирования болезни.
На улицу выходить только вечером или ночью. Днём надевать закрытую одежду из плотной ткани, панаму или шапку, очки от солнца со щитками по бокам. Для открытых участков кожи применяют специальные мази, кремы с самой высокой защитой SPF.
Окна, как дома, так и в автомобиле, закрыть светозащитными пленками или тонировкой.
Больным противопоказано взаимодействие с канцерогенными факторами:
Важна правильная диагностика перерождения проблемных участков кожи в доброкачественные и злокачественные образования. Их быстрая ликвидация хирургическим путём, при помощи криодиструкции, лазера, электрокоагуляции и удаление опухолей и метастазов во внутренние органы продлевают жизнь.
Что такое сервитут: особенности заключения договора
Эксперт в этой статье
Что такое сервитут
Сервитут — это право пользования чужой собственностью. Оно может распространяться на нежилое и жилое помещение либо земельный участок [1]. Термин перешел в юридическую практику из римского права, с латыни servitus (или servitutis) означает «подчиненное положение».
Чаще всего необходимость в сервитуте возникает у жителей дачных поселков и садовых товариществ, если дом огорожен так, что с улицы не могут подъехать спецслужбы и приходится пользоваться дорогой соседнего участка. Другой вариант — перекрытый из-за заборов путь к озеру или лесу. Сервитут может быть земельным, вещным, воздушным, водным и гражданским — когда распространяется на здания, а не только на землю.
Частный и публичный сервитут: в чем разница
Сервитут классифицируется на частный и публичный; второй — для общественных целей. Интересно, что в законодательстве вы не найдете формулировки «частный», такой вид права пользования чужим имуществом называют просто сервитутом [2]. Но в этом материале он упоминается с прилагательным, чтобы вы не запутались.
Кто платит за сервитут
Право пользования чужим имуществом в большинстве случаев не бесплатно. Иначе каждый второй мог бы потребовать землю соседа в личных целях. Компенсационные отчисления устанавливаются по договоренности между участниками соглашения. Пользователь может перечислить деньги единоразово либо поделить сумму на ежемесячные платежи на весь период вмешательства на чужую территорию [3].
Оплата рассчитывается исходя из площади земли, которая фиксируется в договоре. Но здесь важно рассмотреть и другие нюансы: насколько сильно пользование участком будет мешать собственнику, какие неудобства и в течение какого времени ему придется терпеть. Закон формулирует это как «принцип разумности», а определенного алгоритма расчетов не приводит, поэтому вопрос будет решаться на усмотрение судей.
При этом человека могут обязать предоставить имущество в безвозмездное пользование для публичного сервитута, например для инженерных работ. Об отсутствии платы вы также можете договориться самостоятельно — еще один повод дружить с соседями.
Как правильно оформить договор сервитута
Прежде чем обращаться в суд, есть смысл договориться со второй стороной. Как минимум уведомить о необходимости пользования имуществом другого человека. В договоре необходимо указать сферу, на которую распространяется сервитут, а также платно или безвозмездно это происходит. Обязательно уточните сроки проведения работ или необходимости прохода по чужой территории. Если удалось договориться, то после заключения соглашения нужно зарегистрировать сервитут в Росреестре. После оформления сделки вы получите справку из ЕГРП, в которой указаны нюансы обременения. С этого момента сервитут вступает в законную силу.
Учитывайте, что обременение касается имущества или земли, поэтому не зависит от собственника. То есть, если участок перешел по наследству, сервитут сохраняется на срок, указанный в договоре [4].
Как устанавливают сервитут
При регистрации в случае обоюдного согласия потребуются паспорта, свидетельство о собственности на землю или выписка из ЕГРН, заявление по установленной форме и межевой план участка, о котором идет речь. К документам нужно приложить чек, подтверждающий оплату госпошлины: для физических лиц — 1,5 тыс. руб., для юридических — 6 тыс. руб.
При установлении публичного права пользования основанием для его законности будет нормативный акт муниципальных или региональных властей; собственнику в таком случае не требуется получать выписки и заключать договор. Сервитут может быть прекращен по инициативе владельца участка раньше сроков, указанных в документах. Для этого ему нужно обратиться в суд, если стало невозможно пользоваться участком из-за работ или отпала необходимость в обременении.
Комментарий эксперта
Елена Федорова, юрист в сфере земельных отношений, строительства и защиты прав обманутых дольщиков:
— Соглашение об установлении сервитута заключается в простой письменной форме, обращаться к нотариусу не нужно. Трудности при составлении договора вызывает определение границ и цена сервитута.
Перед подписанием соглашения рекомендую обратиться к экспертам — геодезистам, которые определят наименее обременительный для собственника вариант размещения: дороги, пешеходной части — границы сервитута, это поможет снять споры между соседями. Они делают схему с указанием границ участков с использованием координат поворотных точек — расчет на местности границ согласно установленным правилам. Такая услуга у геодезистов относительно недорогая, цена поставлена в зависимость от количества поворотных точек.
Установить рыночную стоимость поможет оценщик, но можно определить и самостоятельно. Для примера рекомендую взять ставку арендной платы за земельный участок. Такие ставки можно найти в открытом доступе. Учтите в договоре, плата за сервитут может иметь форму единовременного или периодических платежей. Предусмотрите возможность изменения размера периодических платежей раз год, поставьте в зависимость от уровня инфляции. Спрогнозируйте ситуацию, если предполагаете в будущем существенное изменение интенсивности движения, увеличение количества транспортных средств; пропишите в договоре, что цена будет расти.
Основное условие, из которого должны исходить участники соглашения при определении цены — соразмерность платы за сервитут. Учтите в договоре временной промежуток сервитута — срочный (ограниченный определенным временным промежутком, который надо прописать) или постоянный. Пропишите в соглашении санкции (неустойка и штраф) за нарушение обязательств сторон. Такие меры дисциплинируют участников соглашения. Укажите актуальный адрес корреспонденции и электронной почты.
К договору приложите схему с границами участков, выполненную геодезистом или самостоятельно, в последнем случае с подписью участников соглашения. В открытом доступе размещены типовые формы соглашения о сервитуте, имеются они и в правовых системах («Консультант», «Гарант»), к которым можно получить временный доступ (демоверсию).
Типовые формы использовать можно, не забывая о специфике своей ситуации, с учетом рекомендаций данных выше. В шаблонах прописаны лишь существенные (обязательные) условия договора. В случае если договориться с соседом не получилось, можно обратиться в суд.
Специфика споров о сервитуте заключается в том, что суд установит ограничение использование земли (объекта недвижимости) лишь в случае отсутствия у вас иной возможности осуществить право пользования. Например, в случае, если подъезд (проход) к вашему земельному участку идет исключительно через участок соседей. При этом сервитут не может быть установлен, если собственник земли лишается возможности использовать весь земельный участок в соответствии с разрешенным использованием.
В рамках подготовки к суду направьте письменно предложение соседу и приложите проект соглашения о сервитуте. Закажите выписки из ЕГРН и заключение экспертизы. Суд будет исходить из необходимости обеспечить баланс интересов сторон. На практике сервитут, особенно безвозмездный, устанавливается, скорее, в исключительных случаях.
ESG-принципы: что это такое и зачем компаниям их соблюдать
Что такое ESG и почему это актуально
Аббревиатуру ESG можно расшифровать как «экология, социальная политика и корпоративное управление». В широком смысле это устойчивое развитие коммерческой деятельности, которое строится на следующих принципах:
В современном виде ESG-принципы впервые сформулировал бывший генеральный секретарь ООН Кофи Аннан. Он предложил управленцам крупных мировых компаний включить эти принципы в свои стратегии, в первую очередь для борьбы с изменением климата.
Явление стало популярным только в последние пару лет, но уже закрепилось за рубежом. По словам вице-президента Тинькофф Нери Толлардо, в ближайшем будущем мировые фонды перестанут инвестировать в компании, которые игнорируют принципы устойчивого развития.
В России принципы ESG менее распространены, чем за рубежом, но их уже постепенно внедряют в бизнес. Одной из актуальных тем на Петербургском международном экономическом форуме (ПМЭФ) в 2021-м стала защита окружающей среды.
Участники ПМЭФ-2021 обсуждали снижение выбросов углекислого газа при добыче и переработке топлива, а также развитие новых источников энергии. В рамках нацпроекта «Экология» поставлена задача к 2030 году отправлять на сортировку 100% отходов и вдвое сократить объем захоронения мусора.
Кроме того, треть крупнейших банков страны уже внедрила в кредитный процесс ESG-оценку компаний, еще 20% — планируют. Это значит, что банки будут тестировать каждого заемщика на соблюдение принципов устойчивого развития.
Как оценивают соблюдение ESG-принципов
Бизнес, который претендует на хорошую ESG-оценку, должен соответствовать стандартам развития в трех категориях: социальной, управленческой и экологической.
Экологические принципы определяют, насколько компания заботится об окружающей среде и как пытается сократить ущерб, который наносится экологии.
Например, бренд обуви Timberland сотрудничает с производителем шин Omni United и делает подошвы ботинок из переработанных шин.
Социальные принципы показывают отношение компании к персоналу, поставщикам, клиентам, партнерам и потребителям. Чтобы соответствовать стандартам, бизнес должен работать над качеством условий труда, следить за гендерным балансом или инвестировать в социальные проекты.
Например, американский бренд верхней одежды Patagonia не владеет фабриками, которые шьют его продукцию, поэтому не может влиять на размер зарплаты рабочих. Чтобы это исправить, в рамках программы «Честная торговля» бренд направляет часть средств с продажи продукции на фабрики, чтобы поднять зарплату сотрудников до уровня прожиточного минимума.
Управленческие принципы затрагивают качество управления компаниями: прозрачность отчетности, зарплаты менеджмента, здоровую обстановку в офисах, отношения с акционерами, антикоррупционные меры.
По словам Евгения Хилинского, директора управления анализа инструментов с фиксированной доходностью Газпромбанка, для устойчивого развития компания должна соблюдать баланс между всеми критериями. Но их значимость может различаться в зависимости от деятельности разных компаний. Например, для энергетики особую роль играют экологические критерии, для сектора услуг — социальные, а для финансов — управленческие.
Что такое ESG-рейтинг и как он формируется
ESG-рейтинг формируют независимые исследовательские агентства — Bloomberg, S&P Dow Jones Indices, JUST Capital, MSCI, Refinitiv и другие. Они оценивают развитие компаний по трем критериям — E, S и G — и присваивают баллы по стобалльной шкале.
Например, конгломерат Kering (модные дома Gucci, Balenciaga, Saint Laurent) с 2019 года остается лидером рейтинга MSCI среди 28 компаний в сфере производства одежды и предметов роскоши. Всё благодаря его программе устойчивого развития, которая включала в том числе:
Единого подхода к формированию рейтинга нет. Все агентства анализируют открытые данные о компаниях, но считают баллы по-разному. Поэтому ESG-рейтинги разных агентств могут сильно различаться.
Например, MSCI присвоила розничной сети Boohoo высокий рейтинг, несмотря на расследования о том, что компания занижает зарплату сотрудникам и игнорирует локдаун во время пандемии. В то же время другие рейтинговые агентства поставили Boohoo более низкую оценку.
Как ESG-инвестиции влияют на рынок
Популярность ESG-инвестиций растет с каждым годом. Эксперты считают, что это происходит в том числе из-за интересов миллениалов (рожденных в 1980–1990-х годах), которые стали платежеспособной аудиторией. Ценности этого поколения отличаются от предыдущего: для них бизнес и инвестиции — это не только про доход, но и про заботу об экологии и обществе.
Повышенный спрос на ESG вынуждает компании считаться с принципами устойчивого развития. Теперь, из-за давления инвесторов и банков, им невыгодно иметь низкий ESG-рейтинг.
Инвесторы меньше поддерживают компании с низким ESG-рейтингом. В 2020 году компания EY провела опрос среди институциональных инвесторов — страховых и инвестиционных компаний, пенсионных и благотворительных фондов. В результате 98% опрошенных заявили, что строго отслеживают ESG-рейтинг компании. Вот главные причины:
Банки учитывают ESG-рейтинг при выдаче кредитов. Например, Сбербанк выдал кредит инвестиционной компании АФК «Система» в ноябре 2020 года: в этом кредите процентная ставка привязана к выполнению требований об экологической политике и ответственном инвестировании.
Какие компании входят в топ ESG-рейтингов
В мире есть множество примеров успешных корпораций, которые ориентируются на принципы ESG. По версии компании Corporate Knights, в 2021 году в первую пятерку входят:
Компания Corporate Knights ежегодно публикует рейтинг 100 самых устойчивых глобальных корпораций в мире. Рейтинг основан на публично раскрытых данных.
Многие российские компании тоже придерживаются ESG-принципов. Например, горнорудная компания «Полиметалл» активно развивает экологические и социальные проекты:
В результате Полиметалл уже четвертый раз подряд становится лидером рэнкинга независимого кредитного рейтингового агентства RAEX-Europe. Рэнкинг — это часть проекта RAEX-Europe по сбору, систематизации и анализу ESG-данных компаний постсоветского пространства.
RAEX-Europe обновляет ESG-рэнкинг каждый месяц: агентство переоценивает компании по мере выхода их годовых отчетов, а также включает новые, которые еще не получали оценку. Таким образом, рэнкинг охватил уже 135 российских компаний из 24 различных отраслей.
Первый в России крупный форум на тему ESG состоялся в Москве 14 октября 2021 года при поддержке медиахолдинга РБК. С итогами конгресса «ESG-(Р)Эволюция» вы можете ознакомиться на странице мероприятия.
