Муковисцидоз: что за болезнь, как проходит лечение?
Симптомы муковисцидоза
Специалисты выделяют несколько форм заболевания: кишечную, легочную и смешанную.
К основным симптомам заболевания обычно относят:
Симптомы муковисцидоза зависят от формы болезни. Муковисцидоз легких сильно снижает иммунитет, а поскольку слизистые пробки легко поражаются бактериями стафилококка или синегнойной палочки, люди постоянно страдают от повторяющихся бронхитов и пневмоний.
Основные признаки муковисцидоза легких 1 :
Кишечная форма муковисцидоза характеризуется ферментной недостаточностью, нарушением всасывания полезных веществ в кишечнике. В результате нехватки ферментов стул становится «жирным», могут активно размножаться бактерии, в результате чего накапливаются газы, что приводит к выраженному метеоризму. Стул учащается, а объем каловых масс может в несколько раз превышать возрастную норму.
Причины муковисцидоза
Скопление слизи создает благоприятные условия для размножения условно-патогенной флоры, поэтому резко возрастает риск возникновения гнойных осложнений и сопутствующих заболеваний. При муковисцидозе у взрослых значительно страдает репродуктивная функция.
Диагностика муковисцидоза
Для диагностики муковисцидоза могут понадобиться как лабораторные, так и генетические обследования. Генетические исследования обладают высокой информативностью и позволяют заподозрить развитие болезни почти сразу после рождения. На данный момент обнаружить заболевание можно еще до рождения ребенка при неонатальном скрининге.
Для того, чтобы с уверенностью говорить о наличии у человека муковисцидоза, врач должен диагностировать следующие показатели 1 :
Лечение муковисцидоза
Лечение муковисцидоза должно быть комплексным и направленным на основные симптомы болезни: борьбу с инфекционными заболеваниями, очищение бронхов от мокроты, восполнение недостающих ферментов поджелудочной железы.
Часть терапии обязательно должна быть направлена на поддержку бронхолегочной системы, предупреждение осложнений от повторяющихся бронхитов и пневмоний. При развитии инфекционных заболеваний показано лечение антибиотиками. Обязательно используют методы и средства, которые способствуют разжижению мокроты и ее свободному удалению из бронхов и легких. Муколитики – препараты, разжижающие мокроту, используют длительными курсами, делая небольшие перерывы.
Диета при муковисцидозе – это не временные ограничения, а пожизненный образ питания. В рационе человека должно быть большое количество белка, получаемого из нежирного мяса, качественной рыбы, творога и яиц. Желательно, чтобы диета была высококалорийной, но необходимо ограничить количество поступающих жиров животного происхождения, трансжиров и грубой клетчатки, которая раздражает воспаленные стенки желудочно-кишечного тракта.
При развитии непереносимости лактозы из рациона исключают молоко. Из-за сухости слизистых оболочек и нарушения секреции слизи рекомендуется повышенный питьевой режим, особенно в жаркие месяцы.
Препарат Креон ® при муковисцидозе
Также в линейке Креон ® есть специальная форма – Креон ® Микро, выпущенная специально для лечения детей с муковисцидозом. Минимикросферы помещены во флакон россыпью, в комплекте идет мерная ложечка, которая позволяет удобно насыпать нужное количество препарата.
Подробнее о Креон ® Микро можно прочитать здесь.
Лечение фшо что это
В настоящей статье представлена актуальность и краткое понимание основных факторов, ответственных за клеточную пролиферацию и механизмы развития внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака. Освещены современные вопросы диагностики и лечения этого заболевания.
В настоящей статье представлена актуальность и краткое понимание основных факторов, ответственных за клеточную пролиферацию и механизмы развития внутрипеченочного холангиоцеллюлярного рака. Освещены современные вопросы диагностики и лечения этого заболевания.
В патогенезе нарушения клеточной пролиферации при ХЦР играют роль следующие молекулярные факторы: рецептор эпидермального фактора роста (epidermal growth factor receptor (EGFR)), RAS/митоген-активированная протеинкиназа (RAS/mitogen-activated protein kinase (MAPK)), интерлейкин-6 (IL-6) и рекомбинантный белок человека met proto-oncogene (hepatocyte growth factor receptor, MET). В процессе развития ХЦР важную роль играют генетические механизмы, вызывающие безграничную репликационную активность (активация теломеразы обратной транскриптазы (telomerase reverse transcriptase (TERT)), уклонение от апоптоза (циклооксигеназа-2 (COX-2), белки BCL-2), неоангиогенез (сосудистый эндотелиальный фактор роста (VEGF) и ангиопоэтин-2), инвазию и метастазирование (гиперэкспрессия матричных металлопротеиназ и подавление белка E-cadherin) [23].
По макроскопическим характеристикам различают узловую, перипротоковую инфильтративную, внутрипротоковую и смешанную узловую с перипротоковой инфильтрацией формы (Рис. 1). Узловая форма характеризуется образованием узла, хорошо отграниченного от окружающей паренхимы, чаще всего при этой форме ХЦР возникают внутрипеченочные метастазы. Перипротоковая инфильтративная ХЦК растет в паренхиме печени по ходу портальных триад, часто метастазирует в лимфатические узлы ворот печени. Внутрипротоковая инфильтративная форма имеет хороший прогноз, однако встречается редко. Узловую с перипротоковой инфильтрацией (смешанный тип роста) относят к агрессивным формам ХЦК, сопровождающуюся низкой продолжительностью жизни, эта форма редко встречается в Европе [29].
Специфических симптомов при внутрипеченочной холангиокарциноме нет. В большинстве случаев клинические проявления отмечаются при запущенных стадиях опухоли, когда в процесс вовлекаются желчные протоки, при этом появляются боли в правом подреберье, кожный зуд, желтуха, а также общая симптоматика (общая слабость, снижение веса, ухудшение аппетита) [29].
К симптомам внутрипеченочного ХЦР, выявляемым при КТ и УЗИ, можно отнести расширение периферических желчных протоков, а также слабое накопление стромой опухоли контрастного препарата в отсроченную фазу. Специфических серологических маркеров ХЦР в настоящее время не существует. Диагноз устанавливается на основании исключения ГЦР и метастатических опухолей (анамнез, данные лучевых методов обследования). В серологической диагностике на вероятный диагноз ХЦР указывает повышение СЕА и СА 19-9. Окончательной является гистологическая диагностика, как правило, с применением иммуногистохимии (ИГХ). Основная панель ИГХ-маркеров включает CK7, CK20, CDX-2, TTF-1, ER, PR, BRST-2 и PSA, которая позволяет исключить метастазы первичного рака толстой кишки, легких, молочных желез и простаты. Внутрипеченочный ХЦР проявляет наиболее сильное окрашивание на CK7 и СK19, отрицателен или слабо положителен на CK20 и практически всегда отрицателен на другие маркеры [20]. Определение уровня CA 19-9 может помочь в диагностике ХЦР, однако чувствительность и специфичность метода составляют 62% и 63%, соответственно. Повышенный уровень CA 19-9 также выявляется у пациентов с доброкачественными заболеваниями, такими как бактериальный холангит или холедохолитиаз. Тем не менее, очень высокие уровни CA 19-9 (более 1000 Ед/мл) в ряде исследований связаны с метастазами ХЦР. Таким образом, этот анализ может быть использован при определении стадии заболевания [19].
Лечебная тактика зависит от стадии заболевания по TNM. Стадирование ХЦР основано на таких прогностических характеристиках, как количество узлов, наличие сосудистой инвазии, прорастание опухоли за пределы печени и вовлечение желчных протоков NCCN Guidelines (Version2.2016) (Табл. 1–5).
Таблица 1. Количество узлов (T)
Таблица 2. Региональные лимфатические узлы (N)
| Nx | Региональные лимфатические узлы не поддаются оценке |
| N0 | Нет метастазов в региональные лимфатические узлы |
| N1 | Имеются метастазы в региональные лимфатические узлы |
Таблица 3. Отдаленные метастазы (M)
Таблица 4. Распределение ХЦР по стадиям
| 0 | Tis | N0 | M0 |
| I | T1 | N0 | M0 |
| II | T2 | N0 | M0 |
| III | T3 | N0 | M0 |
| IVA | T4 Любое T | N0 N1 | M0 M0 |
| IVB | Любое T | Любое N | M1 |
Таблица 5. Степень дифференцировки (G)
| G1 | Высоко дифференцированная |
| G2 | Средняя степень дифференцировки |
| G3 | Низкая степень дифференцировки |
| G4 | Недифференцированная |
Стандарты ведения пациентов с внутрипеченочным ХЦР со степенью доказательности 2A также отражены в NCCNGuidelines (Version2. 2016). Резекция печени показана при резектабельных формах [5, 9]. При малом объеме остатка печени или ее функциональной недостаточности проводится портоэмболизация [18, 28].
Обширные резекции печени желательно выполнять при снижении уровня билирубина ниже 34 мкмоль/л (
Центральная серозная хориоретинопатия (ЦСХРП, ЦСХ)
Заболевание протекает с появлением в поле зрения полупрозрачных пятен, острота зрения снижается. Возможно возникновение искажений при взгляде на окружающие предметы (макро- и микрофотопсий, метаморфопсий), в некоторых случаях развивается светобоязнь. Для диагностики патологии назначается флуоресцентная ангиография и ОКТ, проводятся дополнительные методы исследования (визометрия, периметрии, офтальмоскопия, биомикроскопия). Ключевыми моментами медикаментозного лечения центральной серозной хориоретинопатии является сосудоукрепляющая и дегидрационная терапия. В случае слабой ее эффективности, назначается процедура лазерной коагуляции сетчатой оболочки.
Распространённость
Первое описание болезни принадлежит немецкому офтальмохирургу Альберту фон Грефе, которое было сделано в 1866 году, а название «ЦХРП» было дано канадско-американским офтальмологом Дональдом Гассом в 1966 году. Заболевание чаще поражает мужчин, как правило, встречается у людей молодого и среднего возраста. В среднем выявляется 10 случаев в год на 100 000 населения. При этом, у молодых отёк обычно бывает односторонним, у людей среднего возраста преобладает двусторонняя патология. По статистике, больше половины всех случаев заболевания связаны с применением экзогенных стероидов. Наиболее часто центральная серозная хориоретинопатия встречается у жителей Испании, а также стран Азии, очень редко ее выявляют у африканцев. [2]
Причины заболевания
Возникновение ЦСХ особенно часто отмечается у лиц с артериальной гипертонией и нарушениями гормонального фона. Это объясняется тем, что циркуляторная функция крови в сосудистой оболочке регулируется уровнем таких гормонов, как кортизол и адреналин. Этиологическим фактором при этом очень часто становятся изменения гормонального статуса у беременных женщин. Проницаемость сосудистой стенки напрямую зависит от состояния вегетативной нервной системы – ее тонуса. Люди, у которых активность симпатического отдела чрезмерно высока, также подвержены риску заболевания. К возникновению центральной серозной хориоретинопатии, кроме того, предрасполагает наличие атопии и других аллергических реакций, у близких родственников, в том числе.
Иногда пусковым механизмом развития патологии становятся системные заболевания, такие как синдром Кушинга, системная красная волчанка. Высокую проницаемость капилляров могут спровоцировать стероиды, бесконтрольно вводимые с глазными каплями или при приеме психотропных средств, а также препаратов, включающих силденафила цитрат. В единичных случаях, возникновение ЦСХ – это осложнение операции по трансплантации органов. Описаны случаи возникновения серозного макулярного отёка у беременных. Однако обычно причину возникновения заболевания достоверно определить не удается. В этом случае диагностируется идиопатическая ЦСХРП.
Видео специалиста
Как проявляется ЦСХ
Специалистами принято различать острое, подострое, а также хроническое течение заболевания. Острая центральная серозная хориоретинопатия возникает при внезапной абсорбции серозной жидкости, которая продолжается от 1 до 6 месяцев. Острота зрения при этом способна восстановиться до изначальных показателей. Подострое течение характеризуется спонтанным разрешением, которое происходит в течение года. Если клиническая картина ЦСХ сохраняется более 1 года, это свидетельствует о том, что процесс приобрел хроническое течение.
Описывая свои ощущения, пациенты отмечают болезненность в глазничной области, появление в поле зрения полупрозрачных пятен, медленно прогрессирующее снижение остроты зрения. Зрительные функции, как правило, особенно заметно нарушены по утрам. Иногда может развиться преходящая гиперметропия (дальнозоркость).
Цветовосприятие при серозной макулопатии практически не нарушено, фотофобии также крайне редки. Правда, наиболее комфортной, для людей с центральной серозной хориоретинопатией в помещении, считается средняя освещенность. Дальнейшее развитие заболевания сопровождается появлением центральных скотом. Нередко, при остром течении болезни, пациенты обращают внимание на периодичность возникновения знакомой симптоматики.
Диагностика болезни
Для подтверждения диагноза ЦСХ рекомендовано выполнение флуоресцентной ангиографии сетчатки (ФАГ), но т.к. на данный момент препарат «Флуоресцеин» отсутсвует в РФ, её заменяет оптическая когерентная томография в режиме ангиографии (ОКТА). [4, 5] Также применяются инструментальные методы исследования, как биомикроскопия, офтальмоскопия, визометрия, периметрия.
В случае острого течения, флуоресцентная ангиография выявляет локацию участка или нескольких участков экссудации плазмы сквозь пигментный эпителий. При хронической ЦСХ, данный метод позволяет обнаружить диффузное просачивание экссудата, о чем говорит усиление флуоресценции.
Визометрия или определение остроты зрения, обнаруживает снижение показателей на 0,2-0,3 диоптрий в сторону гиперметропической рефракции. Офтальмоскопия дает возможность выявить серозное отслоение нейроэпителия, скопление масс фибрина и липофуцина под сетчаткой, разрывы в пигментном слое.
Для детализации видимого процесса необходимо проведение биомикроскопического исследования, с применением определенных линз (60, 78D) либо линзы Гольдмана. Область серозной отслойки при этом определяется, как не имеющий четкого контура проминирующий очаг. Пораженная область имеет круглую форму, ограниченную дугообразным рефлексом. Непосредственно в зоне хориоретинопатии обнаруживаются преципитаты Бэра.
Выполнение периметрии при ЦСХРП выявляет центральные скотомы. ОКТ позволяет визуализировать между нейроэпителиальным слоем и пигментным скопление жидкости. [4] Для исключения хориоидальной неоваскуляризации, хориоретинита и новообразований сосудистой оболочки, рекомендуется проводить дифференциальную диагностику.
Лечение
Тактика консервативного лечения ЦСХ подразумевает сосудоукрепляющую и дегидратационную терапии, применение антигистаминных и успокоительных средств. Дегидратация зон экссудации достигается диуретиками. В дни их приема, целесообразно также принимать препараты калия и магния, что способствует нормализации тканевого метаболизма. Прием ангиопротекторов и поливитаминных комплексов, призван помочь укреплению сосудистой стенки.
Учитывая свясь со стрессом, назначаются успокоительные средства, может быть рекомендована консультация психолога или психотерапевта.
Некоторые авторы указывают на положительный эффект от применения нестероидных противовоспалительных средств и anti-VEGF препаратов в лечении хронической формы ЦСХРП. [6,7]
Если необходимый эффект выполненной медикаментозной терапии отсутствует или недостаточен, а также в случае частых рецидивах болезни, необходима лазерная коагуляция сетчатки. [8]
Ее проводят на область патологического изменения пигментного эпителия. Когда участки поражения локализованы в папилломакулярном пучке либо находятся ближе 500 мк к фовеоле, выполняется барраж макулы.
Прогноз и профилактика
Профилактических мер по предупреждению центральной серозной хориоретинопатии, специфического характера, пока нет. Неспецифические меры подразумевают: снижение доз необходимых стероидов до минимально эффективных, лечение гипертонии, борьбу со стрессом.
Люди из группы риска по данному заболеванию и вылечившиеся пациенты должны дважды в год посещать офтальмолога для контрольных осмотров, проходить офтальмоскопию, визометрию, измерять глазное давление.
Для жизни и трудоустройства прогноз при ЦСХ вполне благоприятный. Однако заболевание часто рецидивирует и устранение создаваемых этим офтальмологических проблем повышающаяся при выздоровлении острота зрения не решает. Ретинологи нашей клиники имею достаточный опыт результативного лечения центральной серозной хориоретинопатии. Обращаясь к нам, пациентам гарантирован огромный опыт лучших московских специалистов и индивидуальный подход в каждом конкретном случае.
Цены на лечение центральной хориоретинопатии сетчатки
ВНИМАНИЕ! Точную стоимость лечения можно будет сказать только после очной коснультации, когда будет определено состояние глаз пациента и составлен план лечения.
Узнать стоимость основных процедур и операций вы можете в разделе ЦЕНЫ.
Асфиксия новорожденных
Содержание статьи
Асфиксия новорожденных – это патологическое состояние, которое может появиться у детей при рождении или в течение первых семи дней жизни. Характеризуется нарушением дыхания и гипоксией – нехваткой кислорода в организме. Ключевые причины, по которым у новорожденных формируется детская асфиксия – это нездоровое течение беременности, болезни матери и плода.Такие дети нуждаются в проведении реанимационных мероприятий, а прогноз зависит от своевременности оказанной помощи.
Общие сведения о заболевании
Асфиксию диагностируют у 4-6% детей. Причем процент колеблется в зависимости от степени недоношенности плода. У малышей, которые рождаются до 36 недели, частота развития патологии достигает 9%, а у детей, родившихся после 37 недели – снижается до 1-2%.
Научные определения асфиксии новорожденного сводятся к тому, что ребенок не может самостоятельно дышать или совершает поверхностные судорожные дыхательные движения, которые не позволяют организму получить кислород в достаточном объеме. Авторы рассматривают асфиксию младенцев как удушье, при котором сохраняются другие признаки того, что плод жив: есть сердцебиение, пуповина пульсирует, мускулатура слабо, но сокращается.
К причинам развития асфиксии новорожденных относят комплекс факторов риска, которые нарушают кровообращение и функции дыхания плода в утробе и в процессе рождения. К наиболее распространенным причинам относятся:
Наиболее частой причиной асфиксии является внутриутробная гипоксия, то есть нехватка малышу кислорода в утробе матери.
Какими бы ни были причины патологического состояния, оно вызывает у ребенка одинаковые процессы:
Чем дольше организм ощущает нехватку кислорода, тем более серьезной становится степень поражения тканей, органов и систем.
Основные признаки и симптомы
Наиболее очевидным диагностическим признаком является расстройство дыхательных процессов. Именно оно в последующем приводит к нарушениям работы сердечно-сосудистой системы, ослаблению мышечного тонуса и рефлексов ребенка.
Клинические проявления умеренной асфиксии:
Состояние ребенка при этом считается среднетяжелым. В течение первых 2-3 дней жизни он находится в состоянии повышенной возбудимости, которое может сменяться синдромом угнетения, слабости, вялости. Проявляется состояние мелким тремором рук и ног, нарушенным сном, слабыми рефлексами.
При тяжелой асфиксии клиническая картина включает:
Виды асфиксии новорожденных
Классификацию проводят по нескольким признакам. В первую очередь, в зависимости от времени развития патологического состояния выделяют:
В свою очередь, первичная асфиксия также делится на два подвида:
Классификация асфиксии по шкале Апгар
Чтобы поставить оценку степени тяжести асфиксии новорожденного, используют шкалу Апгар. С ее помощью врач оценивает частоту пульса, дыхание, мышечный тонус, окрас кожи и рефлексы, после чего определяет степень тяжести патологического состояния.
Чтобы поставить оценку, каждый из пяти признаков врач оценивает в 0, 1 или 2 балла. Соответственно, максимальная и самая лучшая оценка – 10 баллов. Оценку определяют с учетом таких критериев:
Состояние оценивают на первой и пятой минутах жизни. Соответственно, ребенок получает две оценки: например, 8/10. Если оценка составляет 7 и ниже, состояние малыша оценивают дополнительно на 10-й, 15-й и 20-й минутах.
В зависимости от оценки по шкале Апгар, определяют степень асфиксии:
Оценка Апгар не отличается высокой степенью чувствительности. Поэтому если у ребенка присутствуют отклонения, для оценки асфиксии необходима дополнительная диагностика.
Диагностика
Диагностировать асфиксию в период вынашивания плода (первичную, или внутриутробную) позволяют:
При вторичной, или внеутробной асфиксии постановка диагноза проводится с учетом наличия признаков патологического состояния, внешнего состояния младенца, степени тяжести проявления нехватки кислорода и дальнейших анализов, которые проводятся после выполнения алгоритма неотложной помощи ребенку.
Для диагностики используют:
В некоторых случаях также назначают ультразвуковое исследование головного мозга, с помощью которого определяют, насколько поражена центральная нервная система. Обследование также позволяет отличить гипоксическое повреждение нервной системы от травматического.
Лечение
Клинические рекомендации при асфиксии предусматривают первоочередное предоставление первой помощи новорожденному. Это самый ответственный шаг, который при условии грамотного проведения снижает тяжесть последствий патологического состояния и риск развития осложнений. Ключевая цель реанимационных мероприятий при асфиксии – достичь максимально высокой оценки по шкале Апгар к 5-20 минутам жизни новорожденного.
Провести последовательную и эффективную реанимацию новорожденного, родившегося в асфиксии, позволяют этапы и принципы АВС-реанимации Источник:
Проведение лечебной гипотермии у новорожденных, родившихся в асфиксии. К. Б. Жубанышева, З. Д. Бейсембаева, Р. А. Майкупова, Т. Ш. Мустафазаде. Наука о жизни и здоровье, 2019. с. 60-67 :
Уход за новорожденным ребенком, перенесшим асфиксию, проводится в условиях роддома. Малышей с легкой формой размещают в специальную палатку с высоким содержанием кислорода. При средней или тяжелой форме асфиксии младенцев размещают в кувез – специальный бокс, куда подается кислород. При необходимости проводят повторную очистку дыхательных путей, освобождают их от слизи.
Схему дальнейшего лечения, восстановления и ухода определяет лечащий врач. Общие рекомендации по уходу предусматривают:
В ходе реабилитации следить за состоянием ребенка помогает регулярный мониторинг:
После выписки малыша нужно регулярно наблюдать у педиатра, невропатолога.
Последствия и осложнения
Однако при тяжелом течении патологии на протяжении первого года жизни развиваются серьезные осложнения. К ранним последствиям, которые могут появиться в первые несколько суток после реанимации, относят:
К более поздним нарушениям относят такие диагнозы:
При своевременном и грамотном врачебном вмешательстве, а также при условии качественного восстановительного периода асфиксия новорожденных в будущем может не иметь опасных последствий. Легкие формы асфиксии почти не влияют на ребенка, после болезни его дальнейшее развитие будет проходить так же, как у других малышей.
Профилактика асфиксии новорожденных
Профилактикой патологического состояния должна заниматься будущая мать в период беременности. Для этого следует:
В акушерстве уделяется значительное внимание разработке результативных профилактических способов, которые позволяют снизить риск асфиксии при родах и в течение первых дней жизни младенца.
Источники:
