Апластическая анемия
Апластическая анемия – серьёзное нарушение формирования, развития и созревания клеток крови. Оно характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга, что проявляется дефицитом образования белых и красных кровяных клеток, а также тромбоцитов. Иногда наблюдается недостаток формирования только эритроцитов. Заболевание считается одним из самых тяжёлых расстройств гемопоэза и при отсутствии адекватного лечения может стать причиной летального исхода в течение нескольких месяцев. Оно в одинаковой степени поражает пациентов мужского и женского пола в возрасте от десяти до двадцати пяти лет или старше пятидесяти. Согласно медицинской статистике каждый год диагностируют два случая патологии на один миллион человек.
Пройти диагностику и лечение апластической анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых в РФ начала деятельность на рынке платных медицинских услуг и успешно продолжает её уже третье десятилетие. В отделении гематологии ведут приём ведущие отечественные специалисты, в арсенале которых имеется современная лечебно-диагностическая база, позволяющая точно ставить диагноз и проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Стоимость услуг доступна в нашем прайс-листе, который мы регулярно обновляем. Во избежание недоразумений просим Вас уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.
Апластичная анемия: этиология
Согласно происхождению, выделяют врождённую и приобретённую анемию. Первая развивается вследствие хромосомных мутаций, вторая – под воздействием химических веществ, излучения, инфекций. Специалисты считают, что угнетение кроветворения костного мозга может быть инициировано появлением в нём и в крови цитотоксических Т-лимфоцитов. Они производят ФНО (внеклеточный белок) и интерферон “y”, которые подавляюще воздействуют на ростки кроветворения. Причина запуска механизма может крыться в:
В 50% случаев причину развития патологии установить не удаётся. Такая форма апластической анемии называется идиопатической.
Классификация апластической анемии
| Форма патологии | Чем отличается? |
| По продолжительности течения | |
| Острая | Не более одного месяца |
| Подострая | От одного месяца до полугода |
| Хроническая | Более полугода |
| По степени тяжести при избирательной аплазии | |
| Умеренная | Гранулоцитов менее 0,0х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л. |
| Тяжёлая | Гранулоцитов менее 0,5х10 9 /л, тромбоцитов менее 20,0х10 9 /л. согласно результатам диагностики клеточность костного мозга составляет менее трети от нормы. |
| Очень тяжёлая | Гранулоцитов более 0,5х10 9 /л, тромбоцитов более 20,0х10 9 /л. |
Апластическая анемия: симптомы
Заболевание начинается остро, оно сопровождается ощущением сильной слабости и быстрой утомляемостью. Кожные покровы больного и видимые слизистые оболочки выглядят бледными, а сам он страдает от следующих клинических проявлений:
При снижении количества тромбоцитов в единице объёма крови проявляется геморрагический синдром:
Снижение количества лейкоцитов в единице объёма крови характеризуется регулярным частым развитием инфекционных заболеваний кожи и структур мочевыводящей системы, воспалительными процессами слизистой оболочки рта, воспалениями лёгких.
Врождённая форма анемии развивается у детей до десяти лет и сопровождается целым рядом других нарушений:
Апластическая анемия: осложнения
Отсутствие лечения апластической анемии может привести к летальному исходу из-за развития таких осложнений, как:
Апластическая анемия: диагностика
Перед тем, как приступить к лечению заболевания, гематологи ЦЭЛТ проводят комплексную диагностику, направленную на точную постановку диагноза и выявление этиологического фактора. Она включает в себя:
При наличии заболевания у пациента выявляют серьёзное снижение гемоглобина, вплоть до критического уровня – 20-30 г/л, наблюдается агранулоцитоз – снижение зернистых лейкоцитов и моноцитов. Количество лимфоцитов может быть в норме или сниженным, тромбоцитов – всегда снижено, иногда их не обнаруживают вовсе. Скорость оседания эритроцитов – повышается до 4-60 мм/ч. Исследование образца костного мозга выявляет повышенное содержание жировой ткани – 90%, включающее в себя элементы стромы и лимфы, а вот гематогенные клетки имеются в очень малом количестве.
Лечение апластической анемии
Лечение идиопатической и других видов апластической анемии – очень сложная задача, требующая комплексного индивидуального подхода. При разработке тактики специалисты ЦЭЛТ учитывают результаты диагностики и показания пациента. Больного помещают в изолятор с асептическими условиями, что позволяет исключить риск развития инфекций и их осложнений. Медикаментозная терапия заключается в приёме:
Всем больным апластической анемией проводят переливание эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы, в объёмах, определяемых исходя из клинической картины и показателей периферической крови. Кроме того, пациенту могут назначить спленэктомию – хирургическое вмешательство, направленное на удаление селезёнки. Самые благоприятные прогнозы может обеспечить трансплантация костного мозга. Она заключается в пересадке донорских или собственных стволовых кроветворных клеток, предварительно изъятых из подвздошных костей путём пункции. К сожалению, процедура недоступна для широкого применения из-за сложности подбора совместимого донора. В том случае, если это невозможно, пациенту назначают паллиативную терапию с применение циклоспорина А.
В отделении гематологии нашей клиники ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Вы можете записаться к ним на приём онлайн или обратившись к нашим операторам. Специалисты высокой квалификации работают и в отделении урологии. К ним можно записаться на цистоскопию мочевого пузыря.
Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.
Цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга. Подсчет миелограммы. в Москве
Цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга важно для понимания степени распространенности как онкогематологического заболевания, так и солидных опухолей, а также для первичной диагностики некоторых видов злокачественных новообразований.
Трепанобиоптат костного мозга получают путем забора биологического материала непосредственно из губчатых костей скелета.
Приём и исследование биоматериала
Когда нужно сдавать анализ Цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга. Подсчет миелограммы.?
Подробное описание исследования
Красный костный мозг (миелоидная ткань) – основной орган кроветворения, расположен в губчатом веществе плоских костей (кости черепа, грудина, лопатки, позвонки, кости таза) и в эпифизах трубчатых костей. В нем находится множество стволовых кроветворных клеток, клетки-предшественники миело- и лимфопоэза, а также клетки крови на различных стадиях дифференцировки.
Основой диагностики заболеваний системы крови является морфологическое исследование пунктатов костного мозга, лимфатических узлов и мазков периферической крови. Данные цитологического исследования костного мозга чрезвычайно важны для выявления нарушений кроветворения.
Существуют два метода получения образцов костного мозга: аспирационная биопсия
и трепанобиопсия. При пункционном (аспирационном) анализе исследованию подвергается нативная клеточная взвесь (собственно костный мозг), при трепанобиопсии исследуется остеомедуллярный цилиндр (клеточная взвесь + микроокружение + кость). Метод трепанобиопсии костного мозга позволяет получить более полную информацию о состоянии костномозгового кроветворения.
Цитологическое исследование отпечатков трепанобиоптата костного мозга проводят с целью идентификации диагноза, для качественной и количественной оценки функции костномозгового кроветворения у пациентов с опухолевыми заболеваниями системы крови, анемиями и другими заболеваниями, а также с целью оценки проводимой терапии.
Трепанобиопсия костного мозга выполняется амбулаторно, под местной анестезией. Взятие биоматериала производится иглой Jamshidi в области задневерхней ости правой или левой подвздошной кости. После получения образца ткани на кожу накладывают асептическую повязку, пациент находится под наблюдением врачей 2-3 часа, после чего отправляется домой.
Отпечатки трепанобиоптата получают методом «прокатывания» столбика между двумя предметными стеклами. Препарат высушивается, маркируется и отправляется в лабораторию. В лаборатории отпечатки окрашиваются специальным красителем и анализируются под световым микроскопом.
В норме, состав костного мозга может подвергаться значительным изменениям в зависимости от возраста пациента, функционального состояния костного мозга, а также качества проводимой манипуляции.
Миелограмма – качественное и количественное исследование клеточного состава костного мозга. При подсчете миелограммы определяются клеточность состава, внешний вид клеток (моно/полиморфизм), количество мегакариоцитов, наличие скоплений опухолевых клеток.
При интерпретации миелограммы определяют процентное соотношение всех клеточных элементов отпечатка и морфологическое описание клеток в составе каждого из клеточных рядов.
Миелограмма представляет собой таблицу, в которой все клеточные элементы распределены в соответствии со своими клеточными линиями в зависимости от стадии их созревания
Цитологический анализ отпечатков трепанобиоптата и интерпретация миелограммы являются наиболее значимыми методами определения заболеваний системы кроветворения.
Апластическая анемия
Апластическая анемия является тяжелым заболеванием крови, при котором развивается угнетение всех ростков костного мозга. Причины заболевания различные – от генетической предрасположенности до вредоносного действия ионизирующего излучения и различных химических соединений. Клинически заболевание проявляется анемическим, тромбоцитопеническим синдромом, а также выраженными инфекционными осложнениями.
Диагноз выставляется исходя из клинической картины, анализов крови и пункции костного мозга.
Что такое апластическая анемия?
Апластическая анемия является патологическим состоянием организма, при котором снижается количество всех трех типов клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов) вследствие замедления или полного прекращения образования их в костном мозге.
По происхождению апластические анемии делятся на:
В большинстве случаев наблюдается угнетение всех трех ростков кроветворения, однако клинически замечено, что в различные фазы болезни может наблюдаться более выраженное угнетение какого-то одного из ростков
По преимущественному поражению костномозговых ростков выделяют:
Причины апластической анемии
Причины апластической анемии различаются при врожденной и приобретенной анемии.
Различают следующие причины приобретенных апластических анемий:
Некоторые вредоносные агенты непосредственно воздействуют на костный мозг (ионизирующее излучение, химические и лекарственные вещества). Иные воздействуют опосредованно через аутоиммунные механизмы (вирусный гепатит В).
Диагностика апластической анемии
Клиническая картина заболевания может в значительной степени ориентировать врача в направлении анемии, однако диагноз должен быть подтвержден или опровергнут при помощи лабораторных анализов и параклинических исследований.
Наиболее ценными дополнительными исследованиями являются:
Общий анализ крови
Данные общего анализа крови при апластической анемии свидетельствуют в пользу панцитопении (снижение количества всех трех типов клеток костного мозга). Уменьшение количества лейкоцитов наблюдается преимущественно за счет снижения гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы). Таким образом, относительно увеличивается процент лимфоцитов и моноцитов в лейкоцитарной формуле. На различных стадиях заболевания могут быть выявлены воспалительные признаки в той или иной мере.
Ориентировочными показателями ОАК при апластической анемии являются:
Гемоглобин (Hb) – менее 110 г\л (норма 120 – 160 г\л). Уменьшение за счет снижения числа эритроцитов.
Эритроциты – 0,7 – 2,5 х 1012\л (норма 3,7 х 1012\л). Снижение количества зрелых эритроцитов.
Цветовой показатель – 0,85 – 1,05 (норма 0,85 – 1,05) свидетельствует о нормохромном характере анемии (содержание гемоглобина в эритроците в пределах нормы).
Гематокрит (Ht) – менее 30 (норма 35 – 42 у женщин и 40 – 46 у мужчин). Соотношение клеточного состава крови к ее жидкой части. Наблюдается явное уменьшение доли клеток в периферической крови.
Тромбоциты – менее 35 промилле или 100 х 109\л. Снижение количества тромбоцитов.
Лейкоциты – 0,5 – 2,5 х 109\л (норма 4 – 9 х 109\л). Выраженная лейкопения за счет снижения числа гранулоцитов (нейтрофилы, эозинофилы и базофилы).
Палочкоядерные нейтрофилы – 0 – 2% (норма менее 6%). Снижение выработки молодых форм лейкоцитов.
Сегментоядерные нейтрофилы – 0 – 40% (норма 47 – 72%). Снижение количества зрелых форм нейтрофилов.
Миелоциты – 0 – 2% (в норме отсутствуют). В условиях гранулоцитопении и наслоения бактериальной инфекции наблюдается более выраженный, чем обычно, сдвиг лейкоцитарной формулы влево с появлением клеток предшественников лейкопоэза.
Эозинофилы – 0 – 1% (норма 1 – 5%). Снижение количества эозинофилов.
Базофилы – 0% (норма 0 – 1%). Единичные или полное отсутствие базофилов.
Лимфоциты – более 40% (норма 19 – 37%). Численное количество лимфоцитов остается в норме. За счет снижения фракции гранулоцитов наблюдается относительный лимфоцитоз (увеличение доли лимфоцитов в крови). Крайне выраженный лимфоцитоз может наблюдаться при наслоении вирусных инфекций.
Моноциты – более 8% (норма 6 – 8%). Количество моноцитов неизменно и находится в пределах нормы. Моноцитоз (увеличение доли моноцитов в крови) объясняется снижением процентной доли гранулоцитов в лейкоцитарной формуле.
Скорость оседания эритроцитов – более 15 – 20 мм\час (норма до 10 мм/час у мужчин и до 15 мм/час у женщин). Данный показатель отражает степень выраженности воспалительной реакции в организме.
Анизоцитоз – наличие в крови эритроцитов различного размера.
Пойкилоцитоз – наличие в крови эритроцитов различной формы.
Биохимический анализ крови
Некоторые виды биохимических анализов крови могут акцентировать внимание врача на отклонениях в организме, которые косвенно вписываются в три вышеперечисленных анемических синдрома.
Ориентировочными показателями БАК при апластической анемии являются:
Сывороточное железо более 30 мкмоль\л (норма 9 – 30 мкмоль/л). Увеличение сывороточного железа на фоне частых переливаний крови. Высокий риск развития гемохроматоза.
Эритропоэтин более 30 МЕ\л (норма 8 – 30 МЕ/л у женщин и 9 – 28 МЕ\л у мужчин). Увеличение эритропоэтина происходит по двум причинам. Во-первых, не происходит его потребления клетками эритроцитарного ростка. Во-вторых, компенсаторно усиливается его синтез в ответ на анемию.
С-реактивный белок – более 10 – 15 мг\л (норма 0 – 5 мг\л). Выявляется при воспалительной реакции на фоне ослабленного иммунитета.
Стернальная пункция
Данный вид исследования используется с целью визуализации клеток костного мозга и их процентного соотношения.
При апластической анемии миелограмма будет скудной, количество клеточных элементов значительно снижено. Камбиальные клетки эритроцитарного и лейкоцитарного ряда единичны или отсутствуют. Мегакариобласты отсутствуют. В редких случаях при пункции случается встретить сгруппированные очаги повышенной пролиферации клеток как компенсаторную реакцию здорового костного мозга на анемию. Такая миелограмма может сбить с толку, поскольку будет свидетельствовать в пользу отсутствия апластической анемии и поэтому будет ложноотрицательной.
Трепанобиопсия
Трепанобиопсия является способом изъятия части костного мозга из крыла подвздошной кости пациента. Преимущество данной процедуры над стернальной пункцией заключается в возможности забора большего количества материала с сохранением его структуры. Большее количество материала уменьшает вероятность ложноотрицательного результата апластической анемии, а изучение структуры костного мозга позволяет помимо цитологического исследования (миелограммы) провести еще и гистологическое.
При помощи анализа крови и результатов трепанобиопсии возможно определение степени тяжести апластической анемии.
гранулоциты менее 2,0 х 109\л;
тромбоциты менее 100 х 109\л;
ретикулоциты менее 2 – 3%;
гипоплазия костного мозга на трепанобиопсии.
гранулоциты менее 0,5 х 109\л;
тромбоциты менее 20 х 109\л;
ретикулоциты менее 1%;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
гранулоциты менее 0,2 х 109\л;
тромбоциты единичные или отсутствуют;
ретикулоциты единичные или отсутствуют;
аплазия костного мозга на трепанобиопсии.
Прогноз при апластической анемии
Прогноз при апластической анемии во многом зависит от сроков обнаружения заболевания. При раннем обнаружении существует возможность более активного вмешательства в течение заболевания. При более позднем обнаружении шансы на излечение уменьшаются.
Врожденная апластическая анемия Фанкони в большинстве случаев крайне тяжело поддается лечению, поскольку костный мозг никогда не был здоровым и, соответственно, очень сложно восстанавливается. Наличие врожденных аномалий развития сильно ограничивает показания к пересадке костного мозга таким пациентам. В большинстве случаев больные погибают в детском возрасте от аномалий развития или инфекционных осложнений.
Приобретенные апластические анемии имеют более благоприятный прогноз, поскольку в некоторых случаях являются обратимыми после прекращения действия повреждающего фактора на костный мозг.
Врач лабораторной диагностики
Новополоцкой городской больницы
Костюк К.С.
Приемная главного врача
(+375 214) 50-62-70
(+375 214) 50-62-11 (факс)
Канцелярия
(+375 214) 50-15-39 (факс)
Публикации в СМИ
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты
Код вставки на сайт
Лейкоз острый
Острый лейкоз — злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — бластные клетки.
Частота. 13,2 случаев на 100 000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин.
КЛАССИФИКАЦИЯ
FAB классификация (франко американо британская) основана на морфологии лейкемических клеток (строение ядра, соотношение размеров ядра и цитоплазмы) • Острый миелобластный (нелимфобластный) лейкоз (ОМЛ) •• М0 — без созревания клеток, миелогенная дифференцировка доказывается только иммунологически •• М1 — без созревания клеток •• М2 — ОМЛ с дифференцировкой клеток, •• М3 — промиелоцитарный •• М4 — миеломоноцитарный •• М5 — монобластный лейкоз •• М6 — эритролейкоз •• М7 — мегакариобластный лейкоз • Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ): •• L1 — без дифференцировки клеток (морфологически гомогенные клетки) •• L2 — с дифференцировкой клеток (морфологически гетерогенная популяция клеток) •• L3 — беркеттоподобные лейкозы • Недифференцируемый лейкоз — к этой категории относят лейкозы, клетки которых невозможно идентифицировать как миелобластные или лимфобластные (ни химическими, ни иммунологическими методами) • Миелопоэтическая дисплазия •• Рефрактерная анемия без бластоза (в костном мозге бласты и промиелоциты Copy
Болезни кроветворения: лечение заболеваний крови
Стоимость консультации?
Анемия или малокровие характеризуется уменьшением в крови количества гемоглобина. Существует несколько видов подобных заболеваний. Самые распространённые среди них:
Железодефицитная анемия вызвана, согласно своему названию, нехваткой железа в организме. Этому могут способствовать нарушения усвоения данного элемента, а также несбалансированное питание, обильные менструации, беременность. Основные симптомы – сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос, вкусовые извращения, слабость, частые сердцебиения. Лечение основывается на приёме железосодержащих лекарств или инъекций. Пациенту рекомендуется придерживаться специальной диеты, которая предполагает ограничение молочных продуктов, крепкого чая и кофе. Полезно употребление гречневой крупы, мяса, печени, напитков из чёрной смородины и шиповника.
В-12-дефицитная анемия развивается из-за нехватки в организме витамина В12. Это ключевой микроэлемент для кроветворной функции, поскольку необходим для правильной работы костного мозга, вырабатывающего эритроциты. Чаще всего причинами такой анемии является нарушение всасывания В12 из-за проблем с желудочно-кишечным трактом или после длительных диет, а также у людей пожилого возраста. Основные признаки – шаткая походка, онемение конечностей, отёки, слабость, шум в ушах, желтушность кожи. Лечение предполагает курс внутримышечного введения витамина В12 и рацион, обогащённый продуктами, содержащими данный элемент – печень, яйца, красное мясо.
Гемолитическая анемия связана с разрушением эритроцитов и увеличения в крови числа продуктов их распада – билирубина. Ещё один признак заболевания – присутствие в моче гемоглобина. Причины гемолитической анемии – наследственные, генетические и аутоиммунные патологии, воздействие ядов и химических веществ. Основные симптомы – появление желтухи различной степени интенсивности. Одним из современных методов лечения является глюкокортикоидная гормональная терапия, плазмофорез и другие необходимые процедуры в соответствии с самочувствием пациента.
Постгеморрагическая анемия – комплекс патологических изменений в организме, возникающий в результате острой или хронической кровопотери. Клинические проявления – бледность, одышка, резкое понижение артериального давления, потемнение в глазах, заторможенность, потеря сознания. Первая помощь при таких состояниях – определение источника кровотечения и его немедленное устранение. Пациенту потребуется неотложное переливание крови и коррекция её качественного состава. Дальнейшее лечение предполагает приём витаминов группы «В» и железа, а также лекарств, нормализующих функциональные нарушения сердца, печени, почек и дыхательной системы.
Записаться на консультацию
Где пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови в Москве?
В многопрофильном медицинском центре «ДокторСтолет» вы всегда можете пройдите обследование, профилактику и лечение заболеваний крови. Наш медицинский центр расположен между станциями метро «Коньково» и «Беляево» (ЮЗАО г. Москвы в районе станций метро «Беляево», «Коньково», Тёплый Стан», «Чертаново», «Ясенево», «Севастопольская», «Новые Черёмушки» и «Профсоюзная»). Здесь Вас ждет высококвалифицированный персонал и самое современное диагностическое оборудование. Приятно удивят наших клиентов и вполне демократичные цены.
